一、癥狀

常為雙側淚腺腫大，可先后發生，也可單側性，成結節狀、質硬、無痛、逐漸增大，與眶內組織有聯系。腫物在眼瞼皮下和眶緣下可以移動。淚腺受損后可引起干燥性角膜結膜炎表現。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。其他眼部表現可有結膜結節，盤狀或帶狀角膜變性，鞏膜結節以及視盤病變等。

二、診斷

雙側淚腺腫大或眼瞼和結膜結節，同時伴有肺、皮膚、淋巴結和肝脾病變者需高度注意到本病。血漿內ACE升高對本病具有特殊的診斷價值。眼瞼結膜或眼眶病變組織活檢進行病理組織學檢查可以確診。