臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多于女，曾有家族史報告。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關系。一般病程進展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢。當空洞進一步擴大時，髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導束功能障礙。因此，早期病人的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。

1.感覺癥狀

根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側或居于中央，出現(xiàn)單側上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點。痛、溫覺減退或消失，深感覺存在。該癥狀也可為兩側性。

2.運動癥狀

頸、胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀。表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形。三叉神經(jīng)下行根受影響時，多發(fā)生同側面部感覺呈中樞型痛、溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累，可出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫。而一側或兩側下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失及Babinski征陽性。晚期病例癱瘓多加重。

3.自主神經(jīng)損害癥狀

空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征。病變損害相應節(jié)段、肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征。少汗癥可局限于身體的一側，稱之為“半側少汗癥”，而更多見于一側的上半身，或一側上肢或半側臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤。由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與碰、創(chuàng)傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復性泌尿系感染。

診斷

根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點，有節(jié)段性分離性感覺障礙，上肢發(fā)生下運動神經(jīng)元性運動障礙，下肢發(fā)生上運動神經(jīng)元性運動障礙等，多能做出明確診斷。結合影像學的表現(xiàn)，可進一步明確診斷。