臨床表現

單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。數日或數周內可以因循環衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓，肝脾大，頑固性腹腔積液，食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張(靜脈血流由下而上)及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態等而殊不相同?？煞譃榧毙孕?、亞急性型和慢性型。

1.急性型

多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹腔積液迅速增長，同時可有胸腔積液。暴發性者可迅速出現肝性腦病，黃疸進行性加重，出現少尿或無尿，可并發彌漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等，多數在數日或數周內可以因循環衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

2.亞急性型

多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為布加綜合征區別于其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹腔積液形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴重者可出現腹腔間隔室綜合征(ACS)，引起全身性生理紊亂。出現少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現低氧血癥和酸中毒。

3.慢性型

病程可長達數年以上，多見于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區，有的出現慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹腔積液，但多數趨于相對穩定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。