重癥肌無(wú)力患者在臨床上很痛苦，大腦神經(jīng)很清晰，心理明明白白，可就是全身無(wú)力活動(dòng)，嚴(yán)重危象的最終無(wú)力呼吸，死于呼吸衰竭。那么究竟這是怎樣的一種病呢?

　　重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙的獲得性免疫性疾病。主要是由于在神經(jīng)肌肉接頭處的突觸后膜上的乙酰膽堿受體受損，造成突觸后膜不能釋放足夠的乙酰膽堿而不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙，肌肉不能正常收縮而發(fā)生的肌肉無(wú)力。本病的發(fā)病率為8-20/10萬(wàn)，患病率為50/10萬(wàn)，我國(guó)的南方發(fā)病率較高。本病見(jiàn)于任何年齡，小至數(shù)月，大至70-80歲。發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰：20-40歲發(fā)病者女性多于男性，約為3：2 ，40-60歲發(fā)病者男性多于女性。

　　造成重癥肌無(wú)力的機(jī)制是突觸后膜上乙酰膽堿受體受損，那么病因有以下方面:

　　1. 胸腺肥大，淋巴濾泡增生，80%重癥肌無(wú)力的患者有胸腺肥大。

　　2. 胸腺瘤，10～20%重癥肌無(wú)力患者有胸腺瘤。

　　3. 甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病，常合并重癥肌無(wú)力。

　　4. 病毒或其它非特異性因子感染。

　　5. 家族遺傳因素。

　　重癥肌無(wú)力常見(jiàn)的誘因有，感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過(guò)度疲勞、妊辰、分娩等，有時(shí)甚至可以誘發(fā)重癥肌無(wú)力及危象。重癥肌無(wú)力主要表現(xiàn)為部分或全部骨骼肌無(wú)力和疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。一般預(yù)后較好，但是如不及時(shí)治療，一但發(fā)生危象，造成呼吸困難的死亡率也較高。