免疫介導性多發性神經病可以根據其臨床表現，累及組織及相關抗原進行分類。以往認為一些“不可治性”的疾病，由于認識到其免疫介導機制，現在已能得到合理治療。

　　一、格林-巴利綜合征

　　格林-巴利綜合征(GBS)是一種急性炎性脫髓鞘性自身免疫性疾病。主要病理過程為髓鞘脫失和繼發軸突變性。髓鞘脫失還可并發軸突行徑內的淋巴和巨細胞噬細胞侵潤。主要的電生理特征為F-波反應異常，神經傳導速度阻滯和遠端潛伏期延長等改變。臨床上GBS表現以對稱性下運動神經元性運動礙障為最多見，偶有不對稱等變異。

　　GBS相關抗原包括GM1和β一微管蛋白(β-tubulin)。抗神經節苷脂抗體作為GBS神經損害的一個可能因素，引起了人們廣泛的重視。周圍神經髓鞘有多種脂質成分，其中GM1最引人矚目。抗GM1抗體也見于正常人血清和運動神經元病人中，但主要為IgG亞類。而在20%-30%的GBS病人血清中可檢測到IgG型抗GM1抗體，并和疾病的嚴重程度有一定相關[3]。此外，約50%的抗GM1抗

　　體陽性病人有空腸彎曲菌前驅感染證據，有證據顯示兩者間存在免疫交叉性。但抗GM1抗體是否直接參與GBS的致病目前還不清楚。GBS病人血清中亦存在其它抗神經節苷脂成分的自身抗體。約超過對照21%的GBS病人可檢出高滴度的抗LM1IgG抗體，LM1是周圍神經髓鞘的一種特異性性糖脂，可能是某些GBS病人的特異性靶抗原。20%的GBS病人還可測到高滴度的抗β-微管蛋白的血清IgG或IgM抗體，但抗體的滴度和GBS病程僅短暫相關，這些抗體的致病作用尚不明確。

　　血漿交換是治療GBS的有效方法，有報道認為靜脈注射人Ig和血漿交換療效相當且并發癥少[7]，但兩者治療后均有癥狀波動。也有用大劑量甲基強的松龍治療GBS，但多中心試驗的初步結果認為無效。在GBS動物模型性自身反應性神經炎的研究中，發現抗T細胞α/β受體抗體能預防或減輕臨床和病理損害。因此，更為特異的免疫治療有待于GBS發病機制的進一步闡明。

　　二、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)

　　CIDP是一種慢性、獲得性脫髓鞘性神經病，進展超過2個月，癥狀可持續多年，故易與遺傳性或脫髓鞘性神經病相混淆。CIDP遠端和近端肌無力相對對稱，感覺喪失程度各異，電生理上有不對稱的神經傳導速度減慢和傳導阻滯。CIDP可合并幾種系統性疾病。體液和細胞免疫機制均參與CIDP的發病。在50%-60%的CIDP病人可發現選擇性的高滴度血清抗β-微管蛋白IgM和抗體，具有特異性，很少出現在其它脫髓鞘性神經病，是本病的標志之一。CIDP病人血清中也發現有周圍神經髓鞘蛋白P0的自身抗體，表明人類脫髓鞘病和P0介導的實驗性自身免疫性神經炎在理論上有一定聯系。多數CIDP病人對免疫抑制或調節藥物有效，皮質激素應用最廣泛，療效也最明確。對大劑量強的松(1～5mg·kg-1·d-1)，病人通常在8周內見效。病情穩定后，改用隔天治療以減少副作用。環胞菌素A也有一定療效。人IgG療法(2g/kg,總量)在25%-60%的病人中可獲得短期的肌力改善。但長期用人IgG的效果尚不確定。

　　三、Miller-Fisher綜合征

　　Miller-Fisher綜合征最先由Miller-Fisher于1956年描述而得名。表現為共濟失調步態，眼外肌麻訂痹和腱反射消失三聯征，無明確的肢體無力，是GBS的一種變異型，約占GBS總數的5%。此病通常為良性，多數病人可在數周內完全緩解。它的病因至今尚不清楚，和許多其它自身免疫病一樣，可能有多種因素參與。如病前感染，自身抗體形成等。Berlit等總結223例Milletr-Fisherx綜合征，發現70%的患者在神經癥狀出現前20d左右有病毒感染證據。多數Miller-Fisher綜合征病人血清可測到高滴度的抗GQ1b神經節苷脂抗體，抗體滴度隨病情好轉而降低，許多學者因此認為抗GQ1b抗體和Millitr-Fisher綜合征密切相關 。

　　但由于此種抗體也出現在急性感染后眼肌麻痹和伴有眼肌麻痹的GBS病人中，而在無眼肌麻痹的典型FBS不出現，表明抗GQ1b抗體可能僅僅是和Miller-Fisher綜合征的眼肌麻痹癥狀相關。這種抗體的一個可能作用機制是對運動終板的神經肌接頭阻滯，這種作用方式和肉毒毒類似，故可解釋病人的眼肌麻痹和迅速恢復情況。文獻中對于Milletr-Fisher綜合征是否是GBS變異型尚有爭論。Miller-Fisher綜合在臨床和MRI上均可見到腦干病損之證據，故有人推測它可能是腦干腦炎的一種類型。

　　四、急性軸突性運動神經病(Acute axon motor neuropathy,AAMN)AAMN

　　在臨訂上類似于GBS。典型的AAMN主要表現為運動障礙而很少有感覺受累。電生理檢查有助于和GBS鑒別。AAMN復合肌肉運動電位嚴重降低，感覺電位相對保留，并無傳導速度減慢等脫髓鞘證據。在25%～30%的AAMN病人中可檢測到高滴度(〉1:1 000)的抗GM1IgG抗體，Yuki等認為有特異性。

　　五、多灶性運動神經病(multifocal motor neuropathy,MMN)

　　MMN是一個臨床綜合征，肌無力不對稱，無上運動神經元受累，電生理上有傳導阻滯，傳導阻滯部位髓鞘脫失。MMN進展緩慢，臨床上常被誤診為僅有下運動神經元受損體征的肌萎縮側束硬化。MMN常有高滴度的抗GM1抗體。經環磷酰胺治療病情緩解后，抗GM1抗體平行下降，提示它可能參與MMN致病。神經內注射具有抗GM1抗體的MMN病人血清免疫球蛋白可在實驗上引導出傳導阻滯，MMN的臨床和電生理改變也可用抗GM1抗體和神經、脊髓及運動神經的特異性解剖結合形式解釋。但在其它許多疾病，如GBS，ALS也可檢測到高滴度抗GM1抗體，因此抗GM1抗體并非MMN特異性抗體。

　　MMN治療包括環磷酰胺和人lg。應用人lg常可見到癥狀性改善，但有效期長短各異，常只能維持2個月或更短。臨床緩解常伴有電生理上運動傳導阻滯程度的減輕。對這些病人的隨訪還不能確定人lg在長期治療上的價值。人lg治療后抗GM1抗體并不降低，但在環磷酰胺充分治療后抗體卻降低，且與臨床改善程度密切相關。目前認為人lg主要作為在免疫抑制劑治療見效之前短期診斷性或對癥治療，有時亦可持續治療6個月或更長。

　　六、含髓鞘相關糖蛋白lgM抗體的多發性神經病(PN-MAG)

　　PN-MAG常為遠端對稱性，感覺受累在先。傳導阻滯和遠端潛伏期延長是最常見的電生理異常特征。特征性病理改變為廣泛的髓鞘薄板形成。抗MAG抗體可能有致病意義，將抗MAG

　　lgM抗體被動轉移于實驗動物可復制出和人類PN-MAG相似的神經病變。對抗MAG抗體檢測方法的不同可有不同結果。最早PN-MAG病人的抗MAG抗體是用蛋白印跡法檢測的，此法的敏感性高，PN-MAG病人中很少有蛋印跡法陰性的。最近有用ELISA檢測抗MAG抗體，但是，將ELISA和蛋白印跡作相關性比較，發現ELISA易出現假陽性，用ELISA檢測到的抗MAG抗體可能是抗其它硫脂成分抗體。PN-MAG的治療同CIDP。

　　七、其它免疫介導性周圍神經病

　　血管炎性綜合征也可表現為周圍神經病，它可以是嚴重系統性血管炎的最初或唯一癥狀。如Wegener肉芽腫就常可并發多發性神經病。和血管炎性疾病相關的神經病類型多為多發性單神經炎。血管炎的早期診斷和及時治療有助于減少并發神經病的殘率和病死亡率。抗嗜神經細胞漿抗體被認為是一項特異性檢查，但臨度上常可見到假陽性。其它尚有含高度滴度抗硫脂抗體的對稱性不纖維感覺性神經病的炎性感覺性神經節病，后者常合并惡性腫瘤和干燥綜合征。實質性腫瘤性周圍神經病通常為亞急性，合并其它癥狀如共濟失調，腦病，植物神經功能障礙等。小細胞性肺癌是最常見的合并腫瘤。Hu是一種35到40KD的神經核抗原，在這些疾病中常可檢測到抗Hu抗體。