1. 自身免疫性肝病急、慢性病毒性肝炎
自身免疫性肝病急、慢性病毒性肝炎也可發生高球蛋白血癥和出現循環自身抗體,但抗體滴度較低并且持續時間短暫,檢測血清病毒抗原、抗體對鑒別很有幫助。
2. 自身免疫性肝病酒精性脂肪性肝炎
自身免疫性肝病酒精性脂肪性肝炎有飲酒史，多以血清IgA水平升高為主，雖可出現ANA和SMA陽性,但一般滴度較低，且很少出現抗LKM1和PANCA陽性。
3. 自身免疫性肝病原發性膽汁性肝硬化
與AIH在臨床癥狀和實驗室檢查方面有相似之處，但多見于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現，肝功能 檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區肉芽腫有助于該病的診斷。
4. 自身免疫性肝病原發性硬化性膽管炎
自身免疫性肝病原發性硬化性膽管炎是以肝內、外膽道系統廣泛炎癥和纖維化為顯著特點，多見于中青年男性，常伴潰瘍性結腸炎，84%的患者ANCA陽性，但不具特異性。膽管造影可見肝內外膽管狹窄與擴張相間而呈串珠狀改變，診斷需除外腫瘤、結石、手術、外傷等繼發原因，病變僅累及肝內小膽管時診斷需靠組織學檢查，典型改變為纖維性膽管炎。
5. 自身免疫性肝病藥物性肝損害
自身免疫性肝病藥物性肝損害多有服用特殊藥物史，停藥后肝臟異常可完全消失，一般不會發展為慢性肝炎，病理組織學檢查出現小葉或腺泡區帶的壞死、嗜酸性粒細胞浸潤、單純性淤膽、肉芽腫型肝炎、肝細胞脂肪變等能提示藥物性肝損害。但須注意有些藥物可誘發自身免疫反應，臨床表現及實驗室檢查與AIH極為相似，鑒別需依靠病理學以及停藥后的病情緩解或恢復等。