什么是自身免疫性肝病?自身免疫性肝病是以肝臟為相對(duì)特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征，常同時(shí)合并肝外免疫性疾病。其診斷主要依據(jù)特異性生化異常，自身抗體及干組織特征。下面是關(guān)于自身免疫性肝病的常識(shí)介紹。

　　自身免疫性肝病的病因

　　自身免疫性肝病的病因尚未明確，目前認(rèn)為主要與遺傳易感性和分子模擬機(jī)制有關(guān)。

　　一、遺傳易感性

　　自身免疫性肝病有家庭聚集傾向，原發(fā)性膽汁性肝硬化一級(jí)親屬患病率為4282/10萬，約為普通人群的100倍，自身免疫性肝炎和原發(fā)性硬化性膽管炎也存在明顯的家族成員集中發(fā)病現(xiàn)象。

　　二、分子模擬機(jī)制

　　分子模擬是指病原體感染機(jī)體時(shí)，由于病原體的某些抗原表位與人體組織蛋白的抗原表位相同或相似，導(dǎo)致病原體刺激機(jī)體產(chǎn)生的激活淋巴細(xì)胞，或抗體與組織抗原發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致組織、器官的損傷。

　　自身免疫性肝病的病因

　　病原體和化學(xué)物品可能通過分子模擬導(dǎo)致機(jī)體免疫耐受喪失，參與自身免疫性肝病的發(fā)病，而抗原特異性T細(xì)胞與自身抗原、病原體、化學(xué)物品發(fā)生交叉反應(yīng)是分子模擬機(jī)制的核心。

　　1.感染

　　尤其是肝炎病毒(甲、乙、丙型)和麻疹病毒。其機(jī)制可能是通過分子模擬機(jī)制與肝臟組織發(fā)生自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致肝臟損害。最近，免疫組織化學(xué)發(fā)現(xiàn)，許多PBC患者血清對(duì)逆轉(zhuǎn)錄病毒蛋白具反應(yīng)性，這種情況也存在于 PSC，提示病毒感染或人類內(nèi)源性逆轉(zhuǎn)錄病毒的激活可能是誘發(fā)PBC的機(jī)制之一。PSC與炎性腸病密切相關(guān)，曾有學(xué)者認(rèn)為腸道細(xì)菌可能從炎癥腸道黏膜移位至膽管，引起膽管炎癥，但是未得到支持。膽管樹的細(xì)菌或病毒感染可能是PSC的病因，但目前仍缺乏證據(jù)。專家談>>>自身免疫性肝病

　　2.化學(xué)因素

　　除了病原微生物，某些化學(xué)物品也可能通過分子模擬機(jī)制誘發(fā)自身免疫性肝病，許多化學(xué)物品在肝臟代謝，因此增加了自身免疫性肝病的發(fā)生率，近年來報(bào)道替尼酸、雙肼屈嗪、氟烷、米諾環(huán)素、呋喃妥因等藥物可誘發(fā)自身免疫性肝病。