自身免疫性肝病通常有70%發生在女性，年齡一般在15-40歲之間。系統性紅斑狼瘡和自身免疫性肝炎這兩種病是不同的實體。下面是關于自身免疫性肝病的常見癥狀表現。

　　自身免疫性肝病的診斷

　　對于自身免疫性肝炎(AIH)的診斷，檢查可發現患者的血清轉氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小葉性肝炎或中央-匯管區橋接樣壞死以及存在自身抗體。但這些并不足以排除其他原因引起的肝臟病變，如藥物性肝炎、病毒感染等，因為這些疾病也可產生相應的自身抗體。因此，確定性AIH的診斷需排除這些情況。主要發生于青年女性，常導致嚴重的肝炎表現，并可快速進展至肝硬化。>>>乙肝大三陽的飲食預防及護理

　　對于原發性膽汁性肝硬化(PBC)的診斷，PBC主要影響中等大小的肝內膽管，特別是肝內小葉間膽管，女性易患(超過90%)，絕大多數患者在 10～30年內都進展至肝硬化，往往在疾病晚期才得以確診。膽汁淤積性肝功能改變、抗線粒體抗體(AMA)滴度>1:40以及相應的組織病理學特點三者具備時，可作出“確定性”PBC的診斷。而具備其中任何兩項者則為“可能性”診斷。尚不清楚能否單憑高滴度的AMA就足以診斷PBC。

　　對于原發性硬化性膽管炎(PSC)的診斷PSC是一種進展性膽汁淤積性肝病，與AIH和PBC不同，PSC主要影響性，70%(40%～98%)的患者伴有炎癥性腸病。PSC是進展性疾病，可導致肝內、肝外大膽管的破壞，引起膽汁淤積、肝纖維化和肝硬化。PSC的診斷主要依賴獨特的膽管影像學改變，表現為肝內外膽管受累。

　　自身免疫性肝病的癥狀

　　自身免疫性肝炎的癥狀大多數隱匿或緩慢起病，最初患者會有關節酸痛、低熱、皮疹、乏力、閉經等。很容易被誤診為關節炎、結締組織病或月經不調。直到出現黃疸時才被診斷是自身免疫性肝炎。約20%-25%病人的起病類似急性病毒性肝炎。

　　有些病人會有一些肝外表現，如對稱性、游走性關節炎，可反復發作，無關節畸形， 皮疹、皮膚血管炎和皮下出血 ，腎小管性酸中毒、腎小球腎炎，胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎 ，潰瘍性結腸炎、干燥綜合征。這些癥狀比較明顯，而經過一段時間才逐漸出現乏力、惡心、食欲不振、腹脹及體重減輕等肝炎癥狀。

　　這時候體格檢查就會發現患者肝臟呈進行性腫大，有肝掌、黃疸、脾腫大，面、頸、前胸可見蜘蛛痣，還可見到面部痤瘡、多毛等情況。血液檢查會發現血小板和白細胞減少，血清轉氨酶升高，血清膽紅素升高，血沉增快，血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高，自身免疫性抗體陽性，部分患者血中可找到狼瘡樣細胞等。