自身免疫性肝炎(AIH)是一種以肝實質(zhì)損傷為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，女性多見，臨床表現(xiàn)多樣，以血清轉氨酶持續(xù)升高、高γ-球蛋白血癥、多種自身抗體陽性、肝組織學特征性改變(界面性肝炎、匯管區(qū)淋巴漿細胞浸潤和玫瑰花結樣變)以及對免疫抑制治療應答為特點。若不采取治療常進展至肝硬化、肝衰竭甚至死亡。

　　自身免疫性肝炎的疾病常識介紹

　　【臨床特點】

　　1.流行病學：

　　自身免疫性肝炎70%以上為女性，可見于各年齡段，發(fā)病高峰為14～60歲。在北歐和美國白種人群中，年發(fā)病率為1/10萬～3/10萬，我國人群自身免疫性肝炎的發(fā)病率尚無確切的數(shù)據(jù)。

　　2.臨床表現(xiàn)：

　　患者通常表現(xiàn)為疲勞不適、納差、體重減輕、惡心及閉經(jīng)等,病情一般呈波動性，并隨病程進展而表現(xiàn)出不同的臨床特征。約25%的AIH患者，甚至包括部分肝硬化患者在內(nèi)，診斷本病時無臨床癥狀。

　　有30%～60%的患者存在關節(jié)痛，但關節(jié)腫脹者少見。極少數(shù)患者可出現(xiàn)皮膚斑丘疹及不明原因發(fā)熱。

　　約30%患者起病時就已進展至肝硬化階段，可出現(xiàn)腹水、食管靜脈曲張破裂出血。

　　AIH有時可表現(xiàn)為急性肝功能衰竭。有些被診斷為隱源性或血清陰性暴發(fā)性肝炎的患者很有可能是AIH的急性發(fā)作。

　　約30%～50%的AIH患者同時伴有其他的自身免疫性疾病，此項特征有助于診斷本病。

　　【鑒別診斷】

　　需要與病毒性肝炎、藥物性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎、肝豆狀核變性、系統(tǒng)性自身免疫疾病(如SLE、硬皮病)等相鑒別。

　　【治療原則】

　　1、治療的指征：

　　1.1 AIH免疫抑制治療指征包括：①血清AST或ALT水平>10倍正常上限(ULN);②AST或ALT至少>5 ULN且γ-球蛋白至少>2 ULN;③肝組織學存在橋接樣壞死或多小葉壞死表現(xiàn)。

　　1.2 對于無癥狀、實驗室和組織學輕度異常的成人AIH患者，研究顯示部分患者仍可有病情進展，可考慮行免疫抑制治療，但治療方案應個體化并權衡潛在的治療風險。

　　1.3 對于非活動性肝硬化AIH患者，無需免疫抑制治療，但應長期密切隨訪(如每隔12～24周隨訪1次)

　　1.4 對于已存在嚴重伴發(fā)情況(椎體壓縮、精神疾病、脆性糖尿病、控制不佳的高血壓)的AIH患者或已知不能耐受潑尼松者不應給予免疫抑制治療。但上述AIH患者若肝病進程加劇、病情嚴重，則在控制伴發(fā)情況的前提下可給予免疫抑制治療

　　1.5 硫唑嘌呤在以下患者中禁用：治療前存在嚴重血細胞減少者(WBC < 2.5×10/L或血小板<50 × 10/L)，或已知有巰基嘌呤甲基轉移酶活性完全缺乏者。

　　1.6 無論臨床癥狀嚴重與否，兒童AIH患者應在確診后立即啟動免疫抑制治療。