各種原因?qū)е履X脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)過多積聚，即形成腦積水。而先天性腦積水多見于新生兒及嬰兒，故又稱為嬰兒腦積水，常伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高及頭圍增大。通常所謂的腦積水系指嬰兒腦積水。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　正常壓力性腦積水正常壓力性腦積水。有時(shí)亦稱"代償性腦積水"，在嬰幼兒中少見。有時(shí)可產(chǎn)生一些臨床癥狀，例如，反應(yīng)遲鈍、智力減退、步態(tài)不穩(wěn)或尿失禁等。其中智力改變最早出現(xiàn)。多在數(shù)周至數(shù)月之間進(jìn)行性加重，最終發(fā)展為明顯的癡呆。在其過程中病人的精神狀態(tài)也有變化。走路不穩(wěn)表現(xiàn)為步態(tài)緩慢、步幅變寬，但無小腦體征，有時(shí)出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)等。

　　一般認(rèn)為癡呆、運(yùn)動(dòng)障礙、尿失禁為其三聯(lián)癥,有運(yùn)動(dòng)障礙者手術(shù)效果好。尿失禁僅見于晚期。以步態(tài)障礙為主者,手術(shù)效果比以癡呆為主者要好。

　　腦積水是指由于腦脊液的產(chǎn)生和吸收不平衡所致的腦室擴(kuò)大。雖然腦萎縮亦可造成腦室擴(kuò)大，但它與腦積水不同是由于腦實(shí)質(zhì)的減少所引起，除腦室擴(kuò)大外，還可伴有蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。

　　在正常情況下，腦脊液的大部分是由各個(gè)腦室、特別是側(cè)腦室脈絡(luò)叢所分泌，經(jīng)腦室系統(tǒng)循環(huán)出第四腦室的正中孔和側(cè)孔到小腦延髓池，而后返至基底池再上行至大腦半球的蛛網(wǎng)膜下腔，或由小腦延髓池下行至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，進(jìn)而到達(dá)大腦半球的蛛網(wǎng)膜下腔。然后腦脊液由蛛網(wǎng)膜顆粒吸收，脊髓的蛛網(wǎng)膜絨毛也吸收一部分，估計(jì)前者為4/6，后者為l/5。

　　腦積水的發(fā)生機(jī)理可大致分為兩大類，即腦脊液循環(huán)或吸收障礙和腦脊液分泌增加。后者非常少見，主要見于腦室內(nèi)腫瘤，如脈絡(luò)膜乳頭狀瘤。而由腦脊液循環(huán)或吸收障礙所引起的腦積水，其病變部位可發(fā)生在上述腦脊液循環(huán)和吸收通路中的任何部位，常見的部位有側(cè)腦室與第三腦室交通的孟氏孔、中腦導(dǎo)水管、第四腦室出口、基底池和蛛網(wǎng)膜顆粒。如果阻塞發(fā)生在第四腦室出口以前(包括第四腦室出口)，則稱為阻塞性腦積水或非交通性腦積水;如果阻塞發(fā)生在第四腦室出口以后，則稱為交通性腦積水。