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先天遺傳因素造成支氣管擴張

  多種原因都可以引起支擴。雖然我國近年來由支氣管一肺感染所致的支擴(感染后性支擴)和由支氣管一肺結核所致的支擴(結核后性支擴)病例數已明顯減少,但仍然是各種原因中最多見的。

  病因和發病機制是什么

  支擴發病機制中的關鍵環節為支氣管感染和支氣管阻塞,(考試大網站整理)兩者相互影響,形成惡性循環,最終導致支氣管擴張。另外,支氣管外部纖維的牽拉、先天性發育缺陷及遺傳因素等也可引起支氣管擴張。

  1、支氣管器質性阻塞

  支氣管管腔內腫瘤、異物或管外腫大淋巴結可以造成支氣管狹窄或部分阻塞,在支氣管內形成活瓣作用,使得空氣吸入容易而呼出難,阻塞部位以下的支氣管內壓逐漸增高,造成管腔擴張,同時部分阻塞使得引流不暢,易引起繼發感染而破壞管壁,形成本病。

  2、支氣管一肺感染

  嬰幼兒時期嚴重的支氣管一肺感染是引起支擴的主要原因之一,如麻疹、百日咳、流行性感冒等,可并發細菌感染而引起細支氣管炎和嚴重的支氣管肺炎,從而造成支氣管管壁的破壞和附近組織纖維收縮;這些病變使支氣管引流不暢,分泌物潴留,導致阻塞;而阻塞又容易誘發感染。這一感染一阻塞一感染的過程反復進行,最終導致支氣管擴張。支氣管和肺部慢性感染,如慢性肺膿腫等,使支氣管管壁的彈性纖維和平滑肌破壞、斷裂,支氣管變薄,彈性下降,易于擴張。肺結核在痊愈過程中常伴有支氣管肺組織纖維組織增生,牽拉支氣管,造成局部支氣管扭曲、變形,分泌物不易被清除;隨后繼發的普通細菌感染使病變進入感染一阻塞一感染的惡性循環過程,最終形成支擴。

  3、支氣管外部的牽拉作用

  肺組織的慢性感染或結核病灶愈合后的纖維組織牽拉,也可形成支氣管擴張。

  4、先天及遺傳因素

  纖毛細胞發育不全,使纖毛桿與各纖絲之間只有致密基質,而浮狀物與纖絲間的聯系和(或)動力蛋白側臂有所缺失,這將引起纖毛固定,纖毛一粘液排送系統的功能明顯降低,故易發生支氣管擴張、鼻竇炎、中耳炎、支氣管炎和肺炎等。卡塔格內綜合征(Kartagenersyndrome)包括右位心、鼻旁竇炎和支氣管擴張三種病變。多認為纖毛功能異常是其發病的原因:胚胎發育早期,纖毛功能異常使內臟不能進行正常轉位,從而形成右位心和其他內臟反位。纖毛功能異常也影響精子的運動,故男性患者常有不孕癥。

  遺傳因素參與支氣管擴張形成,如囊性纖維化(cysticfibrosis)、先天性低丙種球蛋白血癥、先天性肺血管發育畸形等。囊性纖維化在白種人較常見,但我國基本尚無病例報道。

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