小兒腎病綜合征容易與哪些疾病混淆?

　　1.單純性腎病與腎炎性腎病鑒別 見臨床分類所述。

　　2.常見的繼發性腎病綜合征

　　(1)紫癜性腎炎：在3～20歲的繼發性NS中，以過敏性紫癜所致者最多見。病人具腹痛及便血等過敏性紫癜性特征，又有血尿、蛋白尿、高血壓及水腫等腎小球腎炎的特點。如果皮損較輕，腹痛及關節痛不明顯，或先出現血尿、蛋白尿及水腫，易誤診為原發性NS。在疾病早期往往有血清IgA增高，皮損處做皮膚活檢，可見到毛細血管壁有IgA沉積。腎活檢多數為增殖性腎小球腎炎，免疫熒光檢查多有IgA沉積，新月體形成較常見。少數病人在皮損消退后數月或更久才發生腎炎性NS癥狀，因此必須詳細追溯既往病史。

　　(2)狼瘡性腎炎：狼瘡性腎炎多見于20～40歲婦女，其中20%～50%呈現NS的臨床表現。病人多有發熱、皮疹及關節痛，尤其是面部蝶形紅斑最具診斷價值。血清抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗Sm抗體陽性，血中可找到狼瘡細胞。血清蛋白血電泳α2及γ球蛋白增高，免疫球蛋白檢查主要為IgG增高。皮膚狼瘡帶試驗陽性。

　　(3)進行性系統性硬化癥：本病偶可并發NS，病人多數先有雷諾現象，繼之面部及指部腫脹僵硬，皮膚增厚，吞咽困難。血清γ球蛋白及IgG增高，抗核抗體、抗SCI-70及AcA抗體可陽性。因此與原發性NS不難區別。

　　(4)Wegner肉芽腫：本病有三大特征，即鼻及鼻旁竇壞死性炎癥、肺炎及壞死性腎小球腎炎。發病順序為先有鼻部病變，其次為肺部病變，繼之出現腎損害。腎損害的臨床特征為急進性腎小球腎炎或NS。血清γ球蛋白、IgG及IgA增高，血清ANCA陽性。掌握發病特點診斷不難。

　　(5)糖尿病性腎小球硬化癥：多發生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病1型而未得到滿意控制者。出現大量蛋白尿及NS時，眼底檢查多存在微動脈瘤，早期腎體積增大，腎血漿流量及腎小球濾過率增加或正常，后期腎功能減退。尿β2微球蛋白、尿NAG及溶菌酶增加，有助于早期診斷。

　　(6)多發性骨髓瘤腎病：部分多發性骨髓瘤病人先出現蛋白尿、腎病綜合征及腎功能不全，而后發生骨痛及出血傾向、貧血及骨骼病變。在早期易誤診為原發性NS，血清蛋白電泳γ球蛋白及IgG明顯增高是多發性骨髓瘤的特征，血清單克隆免疫球蛋白顯著增高及尿凝溶蛋白持續陽性有利于診斷。一般而言，NS病人遇到下列情況應懷疑本病： ①年齡在40歲以上。 ②貧血較明顯，貧血程度與腎功能損害程度不相稱，常伴有中性粒細胞和血小板減少。 ③高尿酸血癥。 ④高鈣血癥。

　　(7)淀粉樣腎病：淀粉樣腎病有原發性和繼發性之分，后者多繼發于慢性感染(如結核、麻風或慢性肺化膿癥等)、腫瘤、多發性骨髓瘤及類風濕性關節炎。病人多數同時有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭、肝脾腫大、巨舌、皮膚有苔蘚樣黏液水腫。淀粉樣腎病的早期僅有蛋白尿，一般經3～5年出現NS。血清γ球蛋白增高，高脂血癥不明顯，結合心臟、肝、脾腫大診斷并不困難，確診有賴于腎活檢。

　　(8)惡性腫瘤所致的NS：各種惡性腫瘤均可通過免疫機制引起NS，甚至以NS為早期臨床表現。如淋巴瘤、白血病、支氣管癌及結腸癌等常可發生NS。因此，對NS病人應做全面檢查，如果發現全身淋巴結腫大，胸、腹部腫塊，均應考慮到腫瘤引起的NS，積極證實原發腫瘤的診斷。