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小兒腎病綜合征的診斷方法

  常見檢查項目

  1.尿常規

  尿蛋白明顯增多,定性檢查≥ ,尿蛋白定量檢查之診斷標準不一,國際小兒腎臟病研究組織(ISKDC)以>40mg/(h·m2)為準,也有主張以>50mg/(kg·d)為腎病范圍蛋白尿者,鑒于小兒留取24h尿困難,有主張測晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者,當其比值(以mg/mg計)>3.5時是為腎病水平蛋白尿。

  2.血漿蛋白

  血漿總蛋白低于正常,白蛋白下降更明顯,常<25~30g/L,有時低于10g/L,并有白蛋白,球蛋白比例倒置,球蛋白中α2,β球蛋白和纖維蛋白原增高,γ-球蛋白下降,IgG和IgA水平降低,IgE和IgM有時升高,血沉增快。

  3.血清膽固醇

  多明顯增高,其他脂類如甘油三酯,磷脂等也可增高,由于脂類增高血清可呈乳白色。

  4.腎功能檢查

  一般正常,單純性者尿量極少時,可有暫時性氮質血癥,少數腎炎性者可伴氮質血癥及低補體血癥, 常規做B超,X線和心電圖檢查,一般初發病例不需行腎穿刺活組織檢查,對激素耐藥,經常復發或激素依賴的病例,或病程中病情轉變而疑有間質腎炎或新月體形成者,或出現緩慢的腎功能減退時,應做活檢以明確病理類型,指導治療。

  小兒腎病綜合征診斷鑒別

  根據典型的臨床特點,結合實驗室檢查,包括24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg·d),高膽固醇血癥,低白蛋白血癥,可以做出腎病綜合征之診斷。

  常見的繼發性腎病綜合征

  (1)紫癜性腎炎:在3~20歲的繼發性NS中,以過敏性紫癜所致者最多見,病人具腹痛及便血等過敏性紫癜性特征,又有血尿,蛋白尿,高血壓及水腫等腎小球腎炎的特點,如果皮損較輕,腹痛及關節痛不明顯,或先出現血尿,蛋白尿及水腫,易誤診為原發性NS,在疾病早期往往有血清IgA增高,皮損處做皮膚活檢,可見到毛細血管壁有IgA沉積,腎活檢多數為增殖性腎小球腎炎,免疫熒光檢查多有IgA沉積,新月體形成較常見,少數病人在皮損消退后數月或更久才發生腎炎性NS癥狀,因此必須詳細追溯既往病史。

  (2)狼瘡性腎炎:狼瘡性腎炎多見于20~40歲婦女,其中20%~50%呈現NS的臨床表現,病人多有發熱,皮疹及關節痛,尤其是面部蝶形紅斑最具診斷價值,血清抗核抗體,抗雙鏈DNA抗體及抗Sm抗體陽性,血中可找到狼瘡細胞,血清蛋白血電泳α2及γ球蛋白增高,免疫球蛋白檢查主要為IgG增高,皮膚狼瘡帶試驗陽性。

  (3)進行性系統性硬化癥:本病偶可并發NS,病人多數先有雷諾現象,繼之面部及指部腫脹僵硬,皮膚增厚,吞咽困難,血清γ球蛋白及IgG增高,抗核抗體,抗SCI-70及AcA抗體可陽性,因此與原發性NS不難區別。

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