小兒癲癇的癥狀分類有哪些(一)
小兒癲癇的癥狀分類有哪些
大多數癲癇患兒均以前述某種發作類型為其主要臨床表現。全身性發作中,以原發或繼發性強直—陣攣發作、或陣攣性發作最常見。局灶性發作中以局灶性運動和復雜局灶性發作居多,后者又稱顳葉癲癇。部分患兒因具有一組相同發作癥狀與體征,同屬于某種特殊癲癇綜合征,在治療和預后的估計上有其特殊性。為此,國際抗癲癇聯盟于1989年進一步提出了癲癇和癲癇綜合征的分類,具體內容可參閱神經科專業書籍。以下介紹兒科常見的幾種癲癇綜合征。
中央顳區棘波
中央顳區棘波的兒童良性癲癇是兒童最常見的一種癲癇綜合征,占小兒時期癲癇的15~20%。約30%患者有類似家族史。多數認為屬常染色體顯性遺傳,但外顯率低且有年齡依賴性。通常2—14歲間發病,9~10歲為高峰,男略多于女。3/4的發作在入睡后不久及睡醒前。發作大多起始于口面部,呈局灶性發作,如唾液增多、喉頭發聲、不能主動發聲或言語、以及面部抽搐等,但很快繼發全身性強直—陣攣發作伴意識喪失,此時才被家人發現,因此經常被描述為全身性抽搐。體檢無異常。發作間期EEG背景正常,在中央區和顳中區可見棘、尖波或棘—慢復合波,一側、兩側或交替出現,30%的患兒僅在睡眠記錄中出現異常。本病預后良好,藥物易于控制,生長發育不受影響,大多在15~19歲前停止發作,但不到2%的病例可能繼續癲癇發作。
11歲半男性淺睡中記錄。患兒近一月來多次入睡后不久突發全身強直—陣攣發作。無論清醒或淺睡記錄中,右中央和右顳中區均可見110-280uV棘、尖波爆發(如箭頭所示),睡眠中更頻繁,清醒EEG背景活動正常。
兒童失神癲癇
大多于3~13歲間發病,6~7歲為高峰,近2/3為女孩,有明顯遺傳傾向。表現為頻繁的失神發作,日數次甚至上百次。每次發作數秒鐘,不超過30秒,因而不跌倒,也無明顯體位改變。患兒對發作中情況不能回憶,無頭痛、嗜睡等發作后癥狀,體格檢查無異常。EEG為特征性全部性3142棘—慢復合波爆發,過度換氣常可誘發特征EEG爆發圖形和臨床發作。藥物易于控制,預后大多良好。
8歲男性,近3月來經常短暫雙目凝視失神,日10余次,但從無跌倒。過度換氣EEG中爆發全部性3Hz棘—慢復合波,額、顳前區波幅最高。
嬰兒痙攣
本病以1歲前嬰兒期起病(生后4~8月為高峰)、頻繁的痙攣發作、特異性高幅失律EEG圖形、以及病后精神運動發育倒退為其基本臨床特征。痙攣發作主要表現為屈曲性、伸展性和混合性三種形式,但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痙攣發作時,嬰兒呈點頭哈腰屈(或伸)腿狀,伸展性發作時嬰兒呈角弓反張樣。痙攣多成串地發作,每串連續數次或數十次,動作急速,可伴有嬰兒哭叫。常于思睡和匙醒期加重。高幅失律EEG圖形。
對本病診斷有價值,在不同步不對稱,并有爆發抑制交替傾向的高波幅慢波背景活動中,混有不規則的、多灶性棘、尖與多棘慢波爆發。睡眠記錄更易獲得典型高幅失律圖形。、