短腸綜合征主要是由于小腸廣泛切除后，其消化道功能會發生一系列的病理生理改變，導致機體產生以營養吸收不良為主要癥狀的一組綜合征，其嚴重程度取決于下列因素：切除腸管的范圍及部位;是否保留回盲瓣;殘留腸管及其他消化器官(如胰和肝)的功能狀態;剩余小腸、大腸的代償適應能力等。

　　一、發病原因

　　1.成人

　　導致成人短腸綜合征有多種不同原因(表1)，主要是由于腸系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性腸扭轉導致大范圍小腸切除(75%或更多)。導致腸系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：高齡、長期存在充血性心力衰竭、動脈粥樣硬化及心臟瓣膜疾病，長期利尿劑的應用，高凝狀態，口服避孕藥;病態性肥胖患者空回腸短路手術也可發生短腸綜合征癥狀;短腸綜合征的較少見原因有：腹部損傷、腸道原發或繼發性腫瘤，放射性腸病變;極少見情況有：醫療失誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合，產生與廣泛小腸切除相似的臨床癥狀。

　　2.兒童

　　兒童短腸綜合征的病因可以分為出生前及出生后病因。出生前主要原因為小腸閉鎖，中腸旋轉不良導致的小腸異位固定或異常扭轉，可發生于子宮內或出生后任何時間;新生兒期壞死性小腸炎逐漸增加，已被認為是新生兒短腸綜合征的主要原因。另外，出生后較少見的因素有先天性巨結腸病波及小腸、系膜血管栓塞或血栓形成，放射性腸炎或Crohn病也可導致此綜合征，但主要存在于較大年齡組兒童中。

　　二、發病機制

　　1.切除腸管的范圍

　　切除的小腸范圍越廣，對營養物質、水、電解質的吸收面積也丟失越多(無論是主動吸收還是被動彌散吸收均減少)。小腸的長度有著明顯的個體差異(365～700cm)，殘留腸段的長度以及功能狀態遠較切除腸段的量更為重要，因此其決定了術后短腸綜合征的發生率及死亡率的高低。有報道認為在沒有腸外營養支持的情況下，殘留的空腸長度不足30cm，就很難存活，但現在越來越多的報道殘留小腸20cm亦可獲得長期生存;因此，即使切除小腸一半，也可維持生存所需的營養，切除75%或更多的小腸，幾乎均有吸收不良，處理較困難。目前認為，具有正常腸黏膜的病人殘留小腸腸管應有50～70cm并保留完整結腸，甚至有人認為需35cm空回腸，保留有回盲瓣及部分結腸，經代償后可依賴腸道維持機體所需營養。結腸切除者則殘留腸管應有110～150cm;而具有腸道黏膜病變的病人如Crohn病，則需要殘留更多的腸管。

　　2.切除腸管的部位

　　切除小腸的部位對術后代謝的影響也很重要。蛋白質、碳水化合物、脂肪及大多數水溶性維生素、微量元素吸收與小腸切除的部位有密切關系，特別是在十二指腸及空腸。當切除近端小腸后，正常的回腸將代替全部吸收功能，由于近端小腸也是膽囊收縮素，促胰液素合成的釋放的場所，切除該段小腸會導致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少，進一步加重腸內容運輸、吸收障礙。