溶血(hemolysis)是紅細胞遭到破壞,壽命縮短的過程。當溶血超過骨髓的代償能力,也就是說造血的速度沒有溶血的速度快,引起的貧血即為溶血性貧血(hemolyticanemia,HA)。患者一定要抓住病因對癥治療,選擇適合自己的治療方案。做到早發現早治療,不拖延病情。
溶血性貧血是一類性質不同的疾病,其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下:
一、病因治療
去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發于其他疾病者,要積極治療原發病。
二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑
如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑等。
三、脾切除術
脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時,可考慮脾切除術;③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定。
四、輸血
貧血明顯時,輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。
五、中醫治療
本病為先天不足、后天失養引起的。治療上我們以補虛、活血化淤、清利濕熱并重。黃疸明顯時以清利濕熱為主;晚期后積聚形成時加用活血化淤藥。積極消除誘因,預防溶血發作,對已發作者應盡快控制溶血及糾正貧血,誘導肝細胞微粒體中葡萄糖醛酰轉移酶的活性,從而加速間接膽紅素的轉化,一般服藥一周左右后,血膽紅素明顯下降,黃疸明顯減輕。臨床驗證療效滿意。
溫馨提示:并發葉酸缺乏者,口服葉酸制劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。