重癥肌無力的類型有幾種,其中眼肌型重癥肌無力經常發生在兒童身上,這也是做為家長十分關注的,對于歸肌型重癥肌無力可能朋友們都不太了解,而且這種疾病一旦發生,加重的速度是非常快的。下面我們就了解一下這其中的原因。
小兒重癥肌無力患兒血清中乙酰膽堿受體抗(AChRAb)滴度與臨床病情有明顯關系。當新生兒病例在剛出生時體內的乙酰膽堿受體抗體水平較高,病情也較重,隨著抗體滴度的降低病情也開始減輕用血漿交換法
治療重癥肌無力過程中隨著血中抗體水平的降低,病情也隨之好轉。研究還證明乙酰膽堿受體抗體是通過神經-肌肉接頭處的突觸后膜上的乙酰膽堿受體而起作用的。
乙酰膽堿受體抗體與乙酰膽堿(ACh)共同爭奪結合部位(AChR),通過空間干擾和妨礙作用抑制了ACh與受體的結合,或直接通過抗體介導的細胞毒作用,破壞AChR;也可能通過激活補體,破壞突觸后膜,減少有效受體的數量或者使受體功能發生障礙,使神經沖動無法傳遞,從而產生肌力低下和易疲勞等癥狀小兒重癥肌無力肌肉形態一般正常嚴重病可以有失用性肌萎縮也有作者認為,半數的重癥肌無力病人特別是病程較長者可能出現失神經營養性肌萎縮病理特點與前角細胞病變引起的肌肉病變相似。70%~80%的小兒重癥肌無力病人伴有胸腺異常大多表現為淋巴性胸腺增生過度。雖然在所重癥肌無力患者中,10%伴胸腺瘤,但在兒童病例,這種病變極其少見。
尸解病例的半數合并心肌異常87%的重癥肌無力病人血清乙酰膽堿受體抗體(AchRAb)陽性。反復注射從病人血提取的IgG能引起重癥肌無力的電生理改變。多數作者認為,本病可能是由于在某些因素(如病毒感染)的影響下,出現了對胸腺內AchR的免疫反應,繼而出現對神經肌肉接頭AchR的交叉免疫反應。
眼肌型重癥肌無力是一種非常難以治療的一種疾病。因為一旦加重后就非常難以控制。最終導致死亡。目前醫學上并沒有太好的治療方法。因此眼肌型重癥肌無力穩定住病情,避免病情加重為主要治療目的。