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POEMS綜合征的西醫治療

  POEMS綜合征對于大多數人來說,是一個很陌生的詞匯,有可能至今都沒有關注過,所以對POEMS綜合征的治療方式也是一無所知。但是我們卻不能低估POEMS綜合征的危害,在平時要多加強對POEMS綜合征治療的了解。

  POEMS綜合征的西醫治療

  對于POEMS綜合征目前西醫尚無特殊治療方法。現主要采用免疫干預治療、手術及放射治療。伴骨髓瘤者可化療、放療或手術切除漿細胞瘤方法來緩解癥狀,但不適合非骨髓瘤患者。用腎上腺皮質激素治療,可使部分癥狀緩解有試用大劑量IgG 0.2g*kg-1*d-1靜滴5d,治療2例均有效。1992年,Enveoldson等報道1例使用潑尼松、環磷酰胺無效的患者改用三苯氧胺 (Tamoxfen)后,各種癥狀得到改善。

  化療對POEMS綜合征治療意義

  化療在治療過程中具有關鍵作用。自體移植是將自體的造血干細胞取出并冷凍,在對病人進行超大劑量化療后重新將造血干細胞輸回病人體內。在自體移植過程中,超大劑量的化療清除了引起POEMS綜合征的異常漿細胞但同時對患者自身的免疫系統和造血系統造成損害,患者需要進入無菌倉接受進一步的對癥治療防止感染。接受造血干細胞移植后,患者會重建造血系統,一般經過2到3周的護理,免疫功能和造血功能即可恢復。如果說化療打破了舊生活,移植則為患者創造了新世界。

  POEMS綜合征治療蹊徑

  POEMS綜合征作為臨床罕見的克隆性漿細胞病,治療中存在著難度大、致殘率高、患者生存期短(2-7年)、預后不良等缺點。北京醫院自2005年6月起率先在國內使用自體外周血造血干細胞移植治療POEMS綜合征,迄今已完成自體移植22例次,取得了顯著療效。目前國外報道的移植病例數累計為38例。

  POEMS綜合征是一種由漿細胞異常導致的周圍神經、內分泌、血液、消化、皮膚、骨、腎臟、漿膜等多系統臟器損害的罕見病。1980年命名為POEMS綜合征,是根據該病的多發性神經病變(Polyneuopathy,P)、臟器腫大(Organomegaly,O)、內分泌病變(Endocrinopathy,E)、M蛋白(M-protein,M)和皮膚改變(Skin changes,S)等5種主要特征得名。目前主要采用糖皮質激素、細胞毒藥物及局部放射治療,但預后不良,致殘致死率幾乎達百分之百。

  深入進行臨床研究,證明自體外周血造血干細胞移植是POEMS綜合征的有效且安全的治療手段,可最大限度改善癥狀,使患者獲得較高生活質量。

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