硬皮病又叫硬斑病,是一種限局性皮膚腫脹,以后發生硬化萎縮的慢性皮膚病。患者初期一般有前驅癥狀,如雷諾現象、低熱、小關節疼痛等。以后白雙手肢端反膚開始,出現腫脹,很快變硬。皮損逐漸自手部發展至雙前臂、軀干、頭面部,呈彌漫性對稱性水腫及硬化。下面小編為大家詳細的介紹,硬皮病患者發病的主要因素是什么。
歸納起來涉及以下幾個方面:
一、遺傳因素
根據部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發生率增加及患者親屬中有染色體異常,認為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。
二、感染因素
不少患者發病前常有急性感染,包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發現副粘病毒樣包涵體。
三、結締組織代謝異常
患者顯示廣泛的結締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內存在較多的可溶性膠原和不穩定的分子間側鏈。對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。
四、血管異常
患者多有雷諾現象,不僅限于肢端,也發生于內臟血管;組織病理顯示皮損及內臟多可有小血管(動脈)攣縮及內膜增生,故有人認為本病是一種原發性血管病,但由于血管病變并非在所有患者中都能見到,故也有認為血管病變并非是本病唯一發病因素。
五、免疫異常
這是近年來最為重視的一種看法。在患者體內可測出多種自身抗體(如抗核抗體、抗DNA抗體、抗ssRNA抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等);患者體內B細胞數增多,體液免疫明顯增強,在系統型患者循環免疫復合物測定陽性率高達50%以上,多數患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發。目前多數認為本病可能是在一定遺傳背景基礎上再加持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。
預防:
(1)硬皮病的病變,可發生于所有在結構和功能上與結締組織有關的并具有血管網的臟器和器官,目前無特效的方法阻止病變發展。
(2)如皮膚硬變面積大,分布廣泛,皮損下的肌肉甚至骨骼肌均可發生病變,影響關節活動度,關節可攣縮畸形。
(3)人群預防 高危人群是指接觸煤礦、金屬礦、硅礦、化工等工作人員的人群,應加強這類人員的防護意識,做好勞動保護,定期查體。
以上就是關于“硬皮病患者發病的主要因素是什么”的詳細介紹,應該充分認識到硬皮病是在治療上反應較差的病種之一,具有長期性,反復性,預后及療效的不確定特點,常影響日常生活,使容貌改變,病情遷延難愈,從而產生了急于治療,又害怕治療效果不佳的矛盾心理,應該對疾病有正確認識,樹立戰勝疾病的信心,樂于接受治療及護理。嚴格掌握口服藥的時間及準確的劑量,并在醫生的指導下嚴格堅持服藥。希望以上內容對您有幫助。