神經瘤起源于聽神經鞘，是一典型的神經鞘瘤，由于沒有神經本身參與，故恰當稱謂應為：聽神經鞘瘤，是常見顱內腫瘤之一，好發于中年人，高峰在3050歲，無明顯性別差異。因源自神經膜，故而又稱聽神經鞘膜瘤，為小腦腦橋角常見的良性腫瘤。

　　早期癥狀

　　①耳鳴

　　為一側性，音調高低不等，漸進性加劇，多與聽力減退同時開始，但也可能是早期唯一癥狀。

　　②聽力減退

　　一側漸進性耳聾，早期常表現為與人談話時，聞其聲而不知其意，漸發展為全聾。

　　③眩暈

　　少數表現為短暫的旋轉性眩暈，伴耳內壓迫感、惡心、嘔吐，如膜迷路積水癥狀，但大多表現為不穩感;因腫瘤發展緩慢，前庭逐漸發生代償而可致眩暈消失。

　　④患側耳內深處或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感

　　腫瘤已侵入或原發于顱后窩的癥狀

　　①三叉神經感覺支受累;同側面部麻木。

　　②可出現同側周圍性面癱。

　　③晚期，腫瘤壓迫小腦，則出現發聲不清，運動失調。

　　④頭痛，初起位于枕部及頂部，晚期因顱內壓增高則全頭痛;尚可伴有視力障礙及大腦傳導束的受累癥狀。

　　診斷檢查

　　1、純音測聽呈單側音神經性聾

　　曲線多為高頻陡降型，少數為平坦型或上升型，自描測聽曲線多為Ⅲ、Ⅳ型，偶見Ⅱ型，音衰變試驗絕大多數為陽性，雙耳交替響度平衡和短增量敏感指數試驗無響度重震現象，響度不適閾升高，言語識別率明顯下降，多在30%左右。

　　聲導抗測試

　　鼓室導抗圖正常，鐙骨肌聲反射閾升高或消失，潛伏期延長，常有病理性衰減。

　　耳蝸電圖描記

　　若無內耳供血障礙，CM可保持正常，AP波明顯增寬，其反應閾常較純音聽閾為低。

　　聽性腦干誘發電位描測顯示

　　患側Ⅴ波潛伏期及Ⅰ-Ⅴ波間期較健側明顯延長，甚至Ⅴ波消失，晚近有用⊿Ⅴ值查找者，準確性較高，臨床證明電位異常程度與瘤體大小相關。

　　2、前庭功能檢查

　　多數病人可用眼震電圖描記向健側的自發眼震，各種誘發試驗反應普遍偏低，常有向患側的優勢偏向。

　　3、神經系統檢查

　　多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ腦神經受累的表現，腦脊液檢查蛋白含量升高。

　　4、影像學檢查

　　巖錐各投射位X線平片或斷層片顯示患側內耳道擴大，變形或有骨壁破壞，內耳道腦池造影、CT、MRI不僅可發現很小或未進入內耳道的腫瘤，且能顯示中流的外形與周圍組織的關系，有助于腦膜瘤，膽脂瘤等鑒別。

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