早期
耳部癥狀腫瘤體積小時，出現一側耳鳴、聽力減退及眩暈，少數患者時間稍長后出現耳聾。耳鳴可伴有發作性眩暈或惡心、嘔吐。
中期
面部癥狀腫瘤繼續增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。
晚期
小腦橋腦角綜合征及后組顱神經癥狀，腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦及后組顱神經，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調、步態不穩、發音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆咳等。發生腦脊液循環梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發性視神經萎縮。
放射學檢查
(1)顱骨X線片
巖骨平片見內耳道擴大、骨侵蝕或骨質吸收。
(2)CT及MRI掃描
CT表現為瘤體呈等密度或低密度，少數呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規則形，位于內聽道口區，增強效應明顯。MRIT1加權像上呈略低或等信號，在T2加權像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質部分明顯均一強化，囊變區不強化。