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線粒體腦肌病的預防

  線粒體是人體重要的生產能量的細胞器,是人體細胞的主要能量來源。線粒體的基本功能是氧化可利用的底物,通過呼吸鏈電子傳遞合成ATP。因此,線粒體的結構和功能異常往往導致整個能量代謝過程紊亂,從而產生一系列疾病,其中最常見累及神經系統的是線粒體腦病和線粒體肌病,這是一組與遺傳、代謝有關的疾病。若不累及中樞神經系統而僅累及肌肉稱為線粒體肌病;若合并有中樞神經系統損傷及癥候的稱為線粒體腦肌病。

  主要護理問題及措施

  1 社交障礙

  因線粒體腦肌病導致甲狀腺激素分泌不足,使病人反應遲鈍、淡漠、智力下降。此病人幼年起就有學習成績差,運動不耐受等情況,導致患者性格孤僻,社交障礙。所以首先需評估病人的人格特點;向患者解釋甲狀腺激素缺乏可能出現的表現,解除患者的思想顧慮;鼓勵病人參加集體娛樂活動;鼓勵病人說出自己的心理感受,耐心傾聽病人的敘述;并向家屬解釋病人的性格特點,以取得理解并保持良好的人際關系。

  2疲乏

  因線粒體腦肌病導致甲狀腺激素缺乏,機體代謝率下降,病人活動后易疲勞,因此應評估患者活動能力,觀察病人的表現。解釋疲勞的原因并指導患者改善的方法:(1)增加營養攝入,給予高蛋白、高糖、高維生素、低脂飲食;(2)保證充足的睡眠;(3)保持精神放松;(4)進行力所能及的活動;(5)必要時給予氧氣吸入;還應觀察病人疲勞程度有無緩解并及時給予指導。

  3 活動無耐力

  線粒體腦肌病一方面可引起肥厚型心肌病、充血型心力衰竭而致心肌收縮力下降;另一方面可引起全身肌肉萎縮、無力,不耐受疲勞。首先評估和記錄病人對活動量的耐受水平;檢測生命體征的變化,把病人出現呼吸、脈搏加快和出汗作為限制活動量的指征:向病人介紹活動時出現心慌、氣短、頭暈、惡心、出汗、上下肢顫抖等征兆,是運動量超負荷所致,應立即停止活動,臥床休息:根據病情,逐漸增加活動量,以病人能夠耐受為度,病人活動時給予必要的幫助。

  4 疼痛

  線粒體腦肌病導致心肌肥厚

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