門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國絕大多數(shù)是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化，關(guān)于各種類型的肝硬化的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查特點參見肝硬化，本癥多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢，其主要的臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大，腹水，門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性，這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進，原發(fā)性腹膜炎，消化道出血，肝性腦病及低蛋白血癥等。
1、脾大，脾功能亢進充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征，Sherlock認(rèn)為，如果病人臨床不能觸及脾臟，B超或X線檢查也不能顯示脾大，則本病診斷依據(jù)不充分，值得懷疑，其發(fā)生率約80%左右。
2、腹水 正常人腹腔內(nèi)僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過200ml，起潤滑作用，主要含水分和少量其他物質(zhì)，經(jīng)過腹膜臟層出入，肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時，腹水形成的速度超過重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過500ml，多在1～4L左右，有時達5～6L以上，最多時可達30L，腹水主要來自體內(nèi)細(xì)胞外液的滲入。
3、門體側(cè)支循環(huán)的形成，門體側(cè)支循環(huán)的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現(xiàn)，它不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。
4、門靜脈高壓性胃腸血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy，PHGIV)門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導(dǎo)致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃，小腸，大腸和直腸，病理改變?yōu)槲改c道微循環(huán)障礙，黏膜缺血性改變。