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發生運動神經元病的病因是什么

  運動神經元病病因尚不清楚,一般認為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。

  一、遺傳因素

  目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因,其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因,其次是FUS和TARDBP,其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關,而其余大量基因僅與少數ALS相關。所有家族性ALS的突變基因均可以出現在散發性ALS患者中,兩組唯一的臨床鑒別點是前者的發病年齡較小,大約比后者提前10年左右,而且散發性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經系統變性疾病的風險增高,因此不能排除遺傳因素也在散發性ALS中起作用。

  二、環境因素

  1、農業勞動與農村生活:在ALS患者中從事農業生產或者居住在農村的人口所占的比例明顯高于從事其他行業的人,這些數據提示從事或者接觸農業生產可能與ALS的發病有關。有學者認為這一現象的出現可能與農民經常接觸殺蟲劑、除草劑、化肥等有關。

  2、電擊傷:部分患者在電擊傷后數天至數年可以表現出肌肉無力、萎縮、痙攣性截癱以及錐體束征。并有一些流行病學資料顯示ALS患者中曾經發生過電擊傷的比例顯著高于對照組。

  3、電離輻射:早期一項針對日本原子彈爆炸的幸存者的研究沒有發現ALS的發病與電離輻射相關。但是后來的一項研究顯示,在1950-1990之間日本ALS的死亡率與太平洋進行武器試驗的輻射塵相關。

  4、外傷:ALS患者在發病前骨折或者外傷的發生頻率明顯高于健康對照組。但是有學者指出,ALS患者由于行動不方便,易受外傷是可以理解的,而且ALS患者由于長期缺乏運動,因此多發骨質疏松,所以簡單的認為外傷與ALS發病相關是不科學的,兩者之間更為具體的關系有待進一步研究證實。

  5、過度運動:人們經常認為過度運動與ALS的發生之間存在潛在聯系,但是目前還沒有一項關于ALS與過度運動的調查研究。Longstreth指出即使這種聯系被證實,過度運動導致ALS發生的機制也是很難研究清楚的。

  6、吸煙:一項涉及109名ALS患者與256名健康對照的研究顯示吸煙可以增加ALS的發病風險,但是這一聯系是否確實存在,仍需進行更大樣本的流行病學調查。

  7、工業原料:多項研究顯示ALS患者中從事皮革、橡膠生產或者經常接觸有機溶劑的比例較高,但是更為科學可信的資料還有待進一步收集整理。

  8、重金屬:有資料顯示在接觸焊接工業的人群中,ALS的發病風險較高。有學者認為這與工人經常吸入含有重金屬的氣體有關。另有多項流行病學資料顯示增加ALS發病風險的因素還包括經常暴露于鉛、汞、硒、錳、鋁等重金屬或礦物元素。

  溫馨提示

  運動神經元病與癌癥、艾滋病齊名。只要患了這種病,先是肌肉萎縮,最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

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