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血管瘤及脈管畸形

  血管瘤是口腔頜面部常見的良性腫瘤。多屬先天性,是由血管內皮增生而來。多見面部皮膚、皮下組織和口腔粘膜(如唇、舌、頰、口底等)。

  病理改變

  血管瘤的生物學行為是可以自發消退的。其病程可以分為增生期、消退期和消退完成期3期。

  1、增生期:

  最初表現為毛細血管擴張,四周圍是暈狀白色區域;迅速變為紅斑并高出皮膚,高低不平似楊梅(草莓)狀。隨嬰兒第一生長發育期,約在4周以后快速生長。如在面部生長,可導致畸形,還可影響運動功能,如閉眼、張口運動等,少數還可繼發感染。快速增長可伴發于嬰兒的第二生長期,即4-5個月時。

  2、消退期:

  一般在1年以后進入靜止消退期。其過程緩慢,病損由鮮紅變為暗紫、棕色,皮膚呈花斑狀。據統計,50%-60%的患者在5年內完全消退;75%在7年內消退完畢;10%-30%的患者可持續消退至10歲左右,但可為不完全消退。

  3、消退完成期:

  一般在10-12歲。大面積的血管瘤完全消退后可有局部色素沉著、淺瘢痕、皮膚萎縮下垂等體征。

  臨床表現

  1、靜脈畸形舊分類稱海綿狀血管瘤。好發于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。腫瘤由擴大的血管腔和襯有內皮細胞的血竇組成。血竇大小不一,有如海綿狀結構,竇腔內充滿靜脈血,彼此交通。表現為無自覺癥狀、生長緩慢的柔軟腫塊。頭低位時,腫瘤因充血而擴大,恢復正常體位后,腫塊即恢復原狀(體位移動試驗陽性)。表淺的腫瘤,表面皮膚或粘膜呈青紫色。深部者,皮色正常。觸診時腫塊柔軟,邊界不清,無壓痛。擠壓時腫塊縮小,壓力解除后則恢復原來大小。靜脈畸形病損體積不大時無自覺癥狀。如繼續發展、長大時,可引起顏面、唇舌等畸形及功能障礙。若發生感染,可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或粘膜潰瘍,并有出血。

  2、微靜脈畸形即常見的葡萄酒色斑。好發于顏面部皮膚,并沿三叉神經分布區分布。口腔粘膜較少。呈鮮紅或紫紅色,與皮膚表面平,邊界清楚。外形不規則,大小不一,從小的斑點到數厘米,大的可以擴展到一側面部或越中線至對側。用手指壓迫病損,表面顏色退去;解除壓力后,血液立即又充滿病損區,恢復原有的大小和色澤。

  中線型微靜脈畸形主要病損在中線部位,項部最常見,其次可發生在額間、眉間、上唇人中等部位,可以自行消退。

  3、動靜脈畸形舊分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。主要由擴張的動脈與靜脈吻合而成。腫瘤高起呈念珠狀或蚯蚓。捫之有博動感與震顫感,聽診有吹風樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉,上述之博動及雜音消失。多見于成年人。好發于顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織中。

  4、淋巴管畸形常見于兒童和青少年,與淋巴管發育異常所形成。好發于舌、唇、頰及頸部。按臨床特征及組織結構,分為微囊型與大囊型兩類。

  (1)微囊型:

  舊分類中稱毛細血管型及海綿型淋巴管瘤。腫瘤是由襯有內皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲,構成多房性囊腔,管內充滿淋巴液。在皮膚或粘膜上呈現孤立或多發性散在的小圓形囊性結節狀或點狀病損,無色、柔軟,一般無壓縮性,邊界不清楚。發生在唇、下頜下及頰部者,使患處顯著肥大畸形。發生于舌部者呈巨舌癥,引起頜骨畸形、開牙合、反牙合、牙移位、咬合紊亂等。舌粘膜表面粗糙,結節狀或葉脈狀,有黃色小皰突起。長期慢性炎癥舌體可變硬。

  (2)大囊型:

  舊分類中稱囊腫型或囊型水瘤。好發于頸部鎖骨上區、下頜下區及上頸部。一般為多房性囊腔,彼此間隔,內有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一,表面皮膚色澤正常,充盈,捫診柔軟,有波動感。與深部靜脈畸形不同的是體位移動試驗陽性、透光試驗也陽性。

  5、混合型脈管畸形存在一種類型以上的脈管畸形。如上述的微靜脈畸形與微囊型淋巴管畸形同時存在;動靜脈畸形伴發局限性微靜脈畸形;靜脈畸形與大囊型淋巴管畸形并存。

  診斷

  表淺血管瘤或脈管畸形依據臨床表現、病史可診斷明確,位置較深的血管瘤或脈管畸形應行體位移動試驗和穿刺來確定。對動靜脈畸形以及深層組織內的靜脈畸形、大囊型淋巴管畸形等,為了確定其部位、大小、范圍和其吻合支德慶康,可以采用超聲、動脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成像來協助診斷。

  鑒別診斷

  動靜脈畸形應與動脈瘤鑒別,后者多由損傷后局部動脈擴張,甚至破裂通入伴行靜脈所致。一般位于較深部,范圍較局限。

  治療

  血管瘤的治療方法很多,應根據腫瘤的類型、部位、深淺及病員的年齡等因素而定。常用的方法有:手術切除、放射治療、冷凍外科、硬化劑注射及激光照射等。

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