顱咽管瘤是一種先天性的良性腫瘤,起病多在兒童和青少年。而且顱咽管瘤的異名很多,與起始部位和生長有關,如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。那么顱咽管瘤的病癥是什么呢?下面我們一起來了解一下吧。
顱咽管瘤的癥狀:
1.顱咽管瘤的視力視野障礙:表現為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規律致壓迫部位不同使視野缺損變異很大,可為象限性缺損、偏盲、暗點等,如見雙顳側下象限性偏盲,提示壓迫由上向下。鞍內型腫瘤由下向上壓迫視交叉,產生視野缺損與垂體瘤相同,視力減退與視神經萎縮(原發或繼發)有關。有時可因視交叉處出血梗死,血循環障礙而致突然失明。有原發性視神經萎縮者一般很少再發生視盤水腫。腫瘤向一側生長時可產生Foster-Kennedy綜合征(Foster-Kennedy’s syndrome)。兒童對早期視野缺損多不引起注意,直到視力嚴重障礙時才被發覺。
2.顱咽管瘤的下丘腦損害的表現:由于腫瘤向鞍上發展增大至第三腦室底部,下丘腦受壓其結果可出現體溫偏低,嗜睡,尿崩癥,以及肥胖性生殖無能綜合征。尿崩癥約有10%為初發癥狀,表現為多飲多尿,每24h出入量可達數十升,這是視上核、室旁核、下丘腦、垂體后葉受累,導致抗利尿激素產生減少所致。腫瘤致下丘腦或垂體柄損害阻斷泌乳激素分泌抑制因子,有時則發生無月經和泌乳。
3.顱咽管瘤的垂體功能低下:顱咽管瘤的病癥是什么?主要因腫瘤壓迫,特別是鞍內型腫瘤,垂體前葉受壓導致生長激素及促性腺激素分泌不足,而出現生長發育障礙,骨骼生長遲緩甚至停止,身材矮小,稱之為垂體性侏儒。雖已到成年,體形仍如同兒童而貌似成人,患者表現乏力倦怠,少動,食欲減退,皮膚蒼白細膩,基礎代謝率低下等。至青春期常有性器官發育障礙,無第二性征,性欲減退。男性陽萎,女性月經失調或停經。
4.顱咽管瘤的顱內壓增高癥狀:兒童多見,臨床表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫、展神經麻痹等。在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開,頭圍增大,叩擊呈破罐聲,頭皮靜脈怒張等。引起顱高壓大多為一較大的囊腫,長入第三腦室引起室間孔阻塞或長入腳間窩使基底池阻塞,或由于腫瘤壓迫導水管之故。由于囊腫內壓力可自行改變,有時使顱高壓癥狀出現自動緩解。有時囊液滲入蛛網膜下腔可引起無菌性炎癥,如頸項抵抗,Kening征陽性,腦脊液中白細胞增多,發熱等。晚期顱高壓可致昏迷。
顱咽管瘤的病癥是什么?以上各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發生頻率略有不同,前者首發癥狀以顱高壓多見,后者以視神經壓迫癥狀多見,所有患者均有可能產生內分泌改變,但成人較早發現。