IgA腎炎是以反復發作性肉眼或鏡下血尿,腎小球系膜細胞增生,基質增多,伴廣泛IgA沉積為特點的原發性腎小球疾病。1968年Berger首先描述本病,故又稱Berger病。此外,又被稱為IgA-IgG系膜沉積性腎炎和IgA系膜性腎炎等。IgA腎病也可解釋為腎活檢免疫熒光檢查腎小球系膜區有大量顆粒狀IgA沉積為特征的原發性腎小球疾病。
一、IgA腎炎的檢查
鏡下血尿者,尿紅細胞以畸形者為主。約50%患者血清IgA增高,但與病情活動無關。血清IgA中λ輕鏈濃度增高。尿免疫球蛋白測定無特殊意義。血補體成分大多正常。某些補體成分或因子可能減少,主要見于有家族高發傾向病人中,但不具有診斷價值。約半數病人IgA-纖維連接蛋白聚集物測定值可有一過性增高,雖然有助于與其他腎病鑒別但其與IgA腎炎活動無關,故并無診斷價值10%~15%病人可有IgA循環免疫復合物增高,32%病人有IgA類風濕因子水平增高多項免疫學指標,包括病毒和食物抗原、抗體、T細胞亞群、HLA位點抗原等測定結果可有改變,但均無診斷價值。50%病人前臂掌側皮膚活檢中可見毛細血管內有IgA和C3等沉積。
二、IgA腎炎診斷
IgA腎炎須經腎活檢證實方可診斷。但在腎小球系膜區中有較明顯的IgA沉積的疾病很多,應注意鑒別。最常見應列入鑒別的有:過敏性紫癜和紫癜性腎炎、系統性紅斑狼瘡和肝源性腎小球硬化癥等。此外還有強直性脊柱炎、類風濕關節炎、混合性結締組織病和感染后關節炎等膠原病;谷蛋白腸病、潰瘍性結腸炎和局限性腸炎等腸道疾病;皰疹樣皮炎和銀屑病等皮膚病;肺癌、喉癌、粘液腺癌IgA丙球病、蕈樣真菌病和非何杰金淋巴瘤等腫瘤病;周期性嗜中性粒細胞減少癥、混合性冷球蛋白血癥、免疫性血小板減少癥和紅細胞增多癥等血液病;以及特發性肺含鐵血黃素沉著癥、結節病、后腹膜纖維化、淀粉樣變性、重癥肌無力、麻風、HIV感染和薄基底膜腎病等也應列入鑒別。
本病的典型病理表現在光鏡下常見系膜細胞增生、基質增多,常呈局灶節段性分布。輕微者則只有輕微系膜增生,亦可呈彌漫增生(常有局灶節段性加重)。約20%病例可出現新月體,通常不超過30%腎小球。若新月體超過50%腎小球,則為急進性IgA腎病。免疫熒光鏡下,可見在腎小球系膜中呈彌漫分布的顆粒或團塊狀IgA沉積物(主要是IgA1)。
約60%~90%的病例伴C3和IgG沉積,但強度較弱。IgM沉積則報導不一。IgA輕鏈以λ為主,有J鏈,無分泌塊。通常無C1q和C3沉積。電鏡下幾乎都可見到細小均一的顆粒狀電子致密物,分布于系膜區;若在上皮下或內皮下出現,則常病情嚴重。上皮細胞足突常正常。進行性病例可見球囊基底膜變形、裂解;腎小球基底膜“溶解”。世界衛生組織接受的分型標準附于文后。