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先天性耳前瘺管是什么病

  耳前瘺管是什么樣的疾病?先天性耳前瘺管是一種常見的常染色體顯性遺傳病,為胚胎時期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個小丘樣結(jié)節(jié)融合不良或第1鰓溝封閉不全所致,國內(nèi)抽樣調(diào)查,其發(fā)生率達1。2%,可一側(cè)或雙側(cè)發(fā)病,單側(cè)和雙側(cè)之比約為4:1。男女之比約為17:1。

  瘺管的開口很小,多位于耳輪腳前部,其次為耳輪腳基部、耳前部。大多數(shù)可見于這3個部位,少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。另一端為盲管。瘺管深淺長短不一,通常在1—1。5cm,可見分支,常見分支三處:上方一支有的擴展至耳輪內(nèi)上約0。5cm處;另一支可延伸至耳輪腳;下方一支擴大呈囊袋,感染后的囊袋全被破壞,粘連纖維素或肉芽組織增生,其表皮往往呈暗紅色,有的深入耳廓軟骨內(nèi),有的可深展入外耳道深部,或向外到達乳突表面。管腔壁為復(fù)層鱗狀上皮,具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。

  病理肉眼觀,皮膚標(biāo)本表面有瘺管口,瘺管為分支或彎曲盲管狀結(jié)構(gòu)。管壁為纖維結(jié)締組織,內(nèi)覆復(fù)層鱗狀上皮,或假復(fù)層纖維柱狀上皮,有時兩者兼有,或伴有慢性炎癥。深部管壁內(nèi)有的有彈力軟骨。外口為皮膚上一個小凹,擠壓可有少量白色皮脂樣物,有微臭。感染時,局部紅腫、疼痛、溢膿液,重者,周圍組織腫脹,皮膚可以潰破成多個漏孔。排膿后,炎癥消退,可暫時愈合,但常反復(fù)發(fā)作,形成疤痕,多見于耳屏前上方發(fā)際附近,瘺管深長者,可影響耳道軟骨部及耳廓,一般不波及耳后溝及耳道骨部。

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