大部分腎上腺意外瘤是良性的,也沒有激素分泌功能。對于每個腎上腺意外瘤患者,我們必須進行一系列的激素分泌功能檢查和是否為惡性腫瘤(原發的或轉移的)的鑒別,除外有激素分泌功能和惡性腫瘤的可能,此時我們才能給予無功能良性腫瘤的結論。這種鑒別是重要的,因為其治療方法和預后將截然不同。
1.醛固酮分泌瘤的診斷原發性醛固酮增多癥的典型表現是高血壓和低血鉀。約20%的原醛病人血鉀可在正常范圍,但若給予高鈉飲食 (10~12gNaCl/d)3~7天,低血鉀多半會被激發出來。腎上腺意外瘤患者如果既無高血壓,又無低血鉀,則此意外瘤分泌醛固酮的可能性不大,如果病人存在高血壓和(或)低血鉀,應進一步測定立位血漿腎素活性和醛固酮,如果立位血漿醛固酮(ng/ml)/腎素活性[ng/(ml?h)]比值>20,則高度懷疑原醛。經鈉負荷試驗測定24h尿醛固酮水平可使原醛的診斷獲得確定。試驗前病人應停用螺內酯6周,利尿劑4周,交感神經受體阻斷劑1~2周。使用鈣通道拮抗藥時的結果也要注意,因此時血醛固酮水平可被人為地抑制到正常范圍。如原醛病人是雙側腎上腺都有結節或一側微腺瘤(直徑<1cm),最好做腎靜脈插管取血測醛固酮和皮質醇,以明確醛固酮分泌是否來自一側。
2.皮質醇分泌瘤的診斷腎上腺無功能瘤中自主分泌皮質醇的腺瘤占2%~15%。這些病人沒有典型的庫欣綜合征的臨床表現,但可以有肥胖,高血壓和糖尿病等表現中的1種和幾種。這些病人24h皮質醇的分泌率和24h尿游離皮質醇(UFC)一般在正常范圍,但血皮質醇晝夜節律可能不正常,過夜小劑量地塞米松(1mg)抑制試驗可能不被抑制。腎上腺腺瘤摘除以后,可能會出現腎上腺皮質功能低下的臨床表現。這些都說明皮質醇的分泌存在自主性,所以,可以將小劑量(1mg)過夜地塞米松抑制試驗作為篩選。如不被抑制,可再做較大劑量(2~3mg)過夜地塞米松抑制試驗,如次晨8時血 F83nmol/L(3μg/dl)為不被抑制。進而做24hUFC測定,血F晝夜節律測定和血漿ACTH測定。如ACTH低于正常或在正常范圍,為皮質醇自主分泌瘤。如血ACTH高于正常,應考慮為ACTH依賴性。ACTH興奮試驗有助于判斷腎上腺意外瘤分泌F是自主性還是繼發于ACTH。這種分泌皮質醇的腎上腺意外瘤可稱為亞臨床庫欣綜合征或寂靜型庫欣綜合征。在長期隨訪中,少數亞臨床庫欣綜合征有可能發展為顯性庫欣綜合征。
3.腎上腺皮質腺癌的診斷在腎上腺意外瘤中腎上腺皮質腺癌的頻率為0~25%,平均約4%。在Mayoclinic報道的342例腎上腺意外瘤中。只有4例(1.2%)無功能的腎上腺皮質腺癌。在一組意大利多中心經手術的887例腎上腺意外瘤中,腎上腺皮質腺癌約12%。在影像檢查中,腎上腺皮質腺癌一般都比較大,90%以上直徑>6cm,質地不均一,邊緣不規則。常常浸潤到周邊的臟器組織,還可轉移到淋巴結、肺、骨、肝和腎,去氫表雄酮硫酸脂(DHEA-S)測定對鑒別良惡性有一定幫助,良性腫塊DHEA-S多數低于正常,惡性者高于正常,但兩組病人有重疊。DHEA-S水平升高者應考慮腎上腺意外瘤有分泌腎上腺性激素的可能。
4.嗜鉻細胞瘤的診斷所有腎上腺意外瘤患者必須除外嗜鉻細胞瘤,因為平時無癥狀的嗜鉻細胞瘤患者可能突然出現致命的高血壓危象,尤其在未作充分術前準備時進行手術。有報道,這種手術前未懷疑而實際上是嗜鉻細胞瘤的患者的手術死亡率為80%,如表1所示,腎上腺意外瘤中嗜鉻細胞瘤的出現頻率為 0~11%。在另一報道(A.BPorcaro等)中,28例手術切除的腎上腺意外瘤中嗜鉻細胞瘤占5例(18%)。24h尿兒茶酚胺測定和變腎上腺素 (metanephtines)測定有助于嗜鉻細胞瘤的診斷,131Ⅰ-MI-BG顯像,CT和MRI等影像檢查都會提供重要信息。
5.無功能腎上腺皮質腺瘤的診斷在沒有惡性腫瘤病史的腎上腺意外瘤患者中,無功能腎上腺腺瘤占36%~94%,出現頻率最高。這類腫瘤在放射圖像上顯得比較勻質,邊緣整齊但無包膜,直徑多數在4cm以下。MayoClinic報道的251例無功能腎上腺皮質腺瘤患者,隨訪都在1年以上,無1例轉變為有功能腺瘤。
6.腎上腺轉移瘤腎上腺是各種惡性腫瘤轉移的好發部位之一。根據尸檢材料,腎上腺以外的原發惡性腫瘤在腎上腺發現有轉移者占8%~38%。腎上腺以外的原發惡性腫瘤如果發現單側腎上腺有占位病變,則此病變為轉移瘤的頻率為32%~73%。腎上腺占位直徑>3cm者,其性質為惡性的可能性為 43%~100%,而直徑<3cm者惡性的可能性較小。腎上腺轉移瘤多半是雙側的。原發惡性腫瘤包括乳癌、肺癌、腎細胞癌、黑色素細胞瘤和淋巴瘤等。影像檢查是必須的,用以找到原發腫瘤和其他部位的轉移瘤。CT或超聲引導下的細針活檢對明確診斷有益,但必須在排除嗜鉻細胞瘤以后實施。
7.其他腎上腺疾病較為多見的有腎上腺囊腫、髓脂瘤、血腫/出血。髓脂瘤含脂肪和骨髓的成分,在CT和MRI檢查中,表現為脂肪樣改變,體積大小不一,有的直徑可達10cm。囊腫在CT和MRI都有特殊的表現,因而通過影像檢查診斷并不難。神經節神經瘤比較少見,定性診斷比較困難。在文獻中出現的其他腎上腺意外瘤還有雙側腎上腺大結節增生,早期且腎上腺皮質功能低減表現尚不明顯的雙側腎上腺結核,不典型的先天性腎上腺皮質增生癥,這些都表現為雙側腎上腺增生或結節性增生。