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小腦萎縮的病因病理

  小腦萎縮又稱脊髓小腦萎縮癥,是一種家族顯性遺傳神經系統疾病,只要親代其中一人為此疾病患者,其子女將有50%的機率遺傳此癥并發病。據流行病學研究發現:小腦萎縮其危險因素有數十種,其中較肯定的因素有高齡、家族史和因頭部外傷出現意識喪失的腦外傷患者。特別是家族史是最肯定的因素。

  一、小腦萎縮的具體病因為

  1.遺傳因素

  本病病因不明,但大多有家族遺傳傾向,20歲以前起病者多為常染色體隱性遺傳,而20歲以后起病者則多為常染色體顯性遺傳。國內外眾多學者經過長期研究, 將Friedreich共濟失調缺陷基因定位于9q13~q21,將OPCA遺傳基因定位于6p24~p23之間。同時發現與病毒感染、免疫缺陷、生化酶 缺乏及DNA修復功能異常等諸多因素有關,但其確切病因尚不十分清楚。

  2.腦出血

  經治療后有或沒有局限性小腦萎縮,而大多有智能減退,少數可形成軟化灶,或癡呆。

  3.腦梗塞

  無論缺血性或出血性腦梗塞,其后期均可發生,嚴重的可形成軟化灶等,多發性、腔隙性腦梗塞發展為局限性小腦萎縮的人數雖然不多,但是大多數患者可導致癡呆,

  4.外傷性

  為腦外傷的后遺癥。按損傷的性質又分為閉合性和開放性兩種。開放性又分為穿通性和非穿通性。穿通性又分為火器性和非火器性。是常見引起小腦萎縮的原因。

  5.大腦半球萎縮

  胎兒期或新生兒期血管阻塞引起的大塊腦梗塞或發育不全所致。

  6.腦鈣化

  病人常同時伴有同側面部血管痣。全腦彌漫性鈣化可成為導致局限性小腦萎縮的原因。

  二、小腦萎縮的病理

  病理方面,其表現多種多樣,常見的有神經細胞的萎縮、變性,髓鞘的脫失,膠質細胞輕度增生,從而出現小腦半球及蚓部、小腦中下腳廣泛變性,浦肯野細胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神經細胞萎縮或消失,繼發膠質細胞增生,后根與脊神經節變性、髓鞘脫失,尤其在腰、骶段脊髓更為明顯。亦可見到大腦皮質、基底核、丘腦、橋腦基底核等腦干部分核團的變性。

  溫馨提示:患者應該加強營養、改善營養狀況,保持膳食平衡和心理健康。多讀書、多看報,經常參加集體活動,適度參加鍛煉。增進認知活動,努力恢復以前的生活經驗和能力。增強病人的定向力,若定向力障礙嚴重時,應避免單獨外出。促進語言溝通,協助病人增加人際交往,如參加娛樂活動,戶外活動。

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