一、進行性脊肌萎縮癥：臨床常見病變始于頸下段和胸上側面的前角神經細胞。首發癥狀為一側或雙側手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮，形成爪型手，繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低，肌萎縮常可見肌束鎮顫，無感覺障礙。
二、肌萎縮側索硬化癥：臨床較常見有資料統計發病率為4-6%萬約5%-10%屬常染色顯性遺傳，絕大多數在40歲以后得病 隨年齡的增高發病率有新增加，此病的特點是上運動神經元和下運動神經元都受損害，壞者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫，又有深反射亢進，雙下肢常見痙攣性癱瘓。
三、原發性側索硬化癥：比較燒堿，有的學者認為是屬于遺傳共計失調的一種類型，臨床表現雙側錐體術有損害，而呈雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增加，腱反射亢體，有病理反射出現，晚期有尿失禁。
四、進行性延髓麻痹：最初是舌肌運動易疲乏，后則有方語不清，吞咽困難，吞水是有嗆出。檢查時可見舌不能伸，舌肌萎縮有肌肉震顫，有時可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮，此型比較少見。