運動神經元病在臨床上是一種常見病，病情的進展比較緩慢，患者主要以肌肉萎縮、肌無力為運動神經元的癥狀，運動神經元疾病是一種原因不明選擇性地損害脊髓前角、腦干運動神經核的進行性疾病，隨著運動神經元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆會受到影響。
鑒別診斷運動神經元疾病的方法
1、多發性硬化反復發作史，前期復視，足部感覺異常，振動覺減退等可以鑒別。
2、進行性肌營養不良一般有家族史，病變是肌源性肌萎縮，無肌束顫動和肌張力增高，無錐體束征及腱反射亢進，肌電圖為肌源性改變有利于鑒別。
3、脊髓和延髓空洞癥運動神經元病的特征是節段性、分離性痛溫覺缺失，MRI可以將運動神經元病與肌萎縮側索硬化癥相鑒別。
4、重癥肌無力前期延髓麻痹患者可給予新斯的明試驗，有效者為重癥肌無力。
5、脊髓和延髓空洞癥運動神經元病的特征是節段性、分離性痛溫覺缺失，MRI可以將運動神經元病與肌萎縮側索硬化癥相別。
6、頸椎病可以有類似肌萎縮側索硬化癥的表現，而頸椎病常有頸、肩、臂部疼痛，手指麻木和客觀感覺障礙，通常沒有舌肌萎縮和舌肌顫動，頸椎X線拍片、CT和MRI可以證實有頸椎病。