血管瘤是嬰兒最常見的良性腫瘤,發生率約為4%-10%,通常女孩多見,約為男孩的3-5倍。白色人種比黃色人種發生率更高,在黑色人種中少見。早產低體重兒(出生時體重低于1kg)發生率高達25%,同時雙胞胎發生率也比較高。患兒中約1/3的血管瘤出生時就可以發現,通常血管瘤出現的平均時間是嬰兒兩周大時,而深部的血管瘤可能要等到3至4個月大時才發現。成人極少長血管瘤。
血管瘤是由大量增生的血管所構成。胚胎早期,原始脈管是一種單純由內皮細胞組成的管狀物,它們在間質中間形成一個致密的網。以后隨著各器官的發育,原始脈管網逐漸分化成與器官聯系的許多血管叢和淋巴管叢。血管的胚胎發育過程中大致有叢狀期、網狀期及管干期3個階段。如在某一個階段的正常發育過程中發生障礙或異常,則可出現該階段正常發育形態的畸形。在叢狀期,有些毛細血管如果停止發育,就會產生毛細血管瘤;在網狀期,如果擴大的血管聚成團,并趨向融合在一起,就可以表現出海綿狀血管瘤。
顯微鏡下所見,血管瘤形態多樣,但基本結構相似,即均有發育良好的血管樣組織,如常的外層、中層及內膜上皮,管腔直徑由1~10mm,在血管之間有結締組織為基質。臨床常見的血管瘤為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤及混合型3類。
1、毛細血管瘤具有發育良好的單層內皮細胞及很少量結締組織為基質。管腔內只有很少量的血細胞。為局限的分葉狀腫塊,邊界清楚,稍突出于皮膚表面,顏色鮮紅,大小不一。由于管腔狹窄,壓迫時很少變白。
2、海綿狀血管瘤具有發育良好的血管,管腔寬大,充滿了血球,瘤體較柔軟,突出于皮膚表面,界限不清楚,呈紫藍色,具有壓縮性,被壓縮后顏色變白。海綿狀血管瘤比毛細血管瘤大而厚。常侵犯皮下組織,具有擴張性。在頸部常侵犯深層組織。
3、毛細-海綿狀血管瘤(混合型)具有上述兩種血管瘤的特點,比較常見,毛細血管瘤常分布于海綿狀血管瘤的表面。
約60%的血管瘤發生在頭頸部,約25%發生在軀干,約15%發生在四肢。絕大多數(約80%)血管瘤都是發生在單個部位的,少數可以多個部位發生。雖然多數的血管瘤發生在體表,但少部分可發生在肝臟、胃腸道,甚至腦里面。剛出現時候,瘤體可以很小,部分只有針尖大小,然后可以迅速擴大。這個時候我們稱為毛細血管瘤的快速增生期。然后血管瘤的擴張速度將變慢,通常到6個月左右,瘤體不再擴張。60%—70%的血管瘤可能8歲前消退,有部分血管瘤由于持續、迅速增大蔓延,導致外形改變和功能障礙,引起患者心理障礙和日常生活不便。雖然發生血管瘤的嬰兒中有10%有家族史,但它并不是一種遺傳病。目前尚未有確切的食物、藥物可導致血管瘤,同時與母體懷孕時的行為也沒有關聯。
目前研究認為可能與胎兒內原基細胞向內皮細胞轉變時發生基因突變有關系。就我們所知,血管瘤是沒有辦法預防的。母親不管是在懷孕前或懷孕時做任何事情都跟血管瘤的發生沒有關系。