小兒因表達能力欠佳及神經系統發育不完善或查體不合作，癥狀體征可不明顯，而且許多癥狀與小兒其他疾病表現相似，或在其他疾病之后發生，因此極易誤診，應引起高度重視，小兒腦瘤最易誤診為以下幾種疾患：
1.腦膜炎或腦炎 因小兒腦瘤有發熱者占4.1%;腦脊液可呈炎癥樣改變及合并有小腦扁桃體下疝時表現為頸抗，臨床易誤診為結核性或化膿性腦膜炎。
2.胃腸道疾患 顱壓增高時患兒有反復進食后嘔吐，易誤診為胃腸炎或幽門梗阻及腸蛔蟲癥。
3.先天性腦積水 嬰幼兒腦瘤的頭顱增大，前囟張力高及頭皮靜脈怒張與腦積水表現相似，但以下特點有助于鑒別，腦積水起病較顱內腫瘤早，多在生后頭顱逐漸增大;明顯眼球落日征;視盤多無水腫;嘔吐癥狀少。
4.神經性頭痛 小兒頭痛多為器質性病變，應注意進一步檢查。
5.尿崩癥 多為鞍區腫瘤的一個癥狀而非一種疾病。
6.眼科疾病 腦瘤引起視盤水腫和繼發性視神經萎縮可影響視力視野，易誤診為視盤炎或視神經炎，病史及輔助檢查有助鑒別。
7.癲癇 兒童腦瘤有10%左右有癲癇發作，只有排除腫瘤和血管病變才能做原發性癲癇的診斷。
8.小腦性共濟失調 是小腦的退行性病變，進展緩慢及無顱內壓增高可與后顱窩腫瘤鑒別。