1.纖維肉瘤

　　纖維肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纖維細胞，是纖維組織的惡性腫瘤，多見于5歲以下，有些患兒出生時即發現，也稱“先天性及嬰兒纖維肉瘤”，男孩略多于女孩。

　　纖維肉瘤可發生于任何部位，下肢最多見約占50%，主要是足，踝和小腿，故上肢以手，腕和前臂較多，軀干，腹膜后和腮腺，口腔黏膜，扁桃體，乳突等也可生長此瘤，燒傷瘢痕，視網膜母細胞瘤，霍奇金淋巴瘤放療后易生長本瘤，腫瘤為生長迅速的無痛性腫塊，可在2～3周內增長1倍，其邊界常不清晰，當壓迫神經如腓總神經或其分支時，可產生壓迫癥狀，有同一肢體幾個分開較遠的腫瘤同時存在的報道，X線檢查，可見軟組織塊影或肢體長骨骨皮質增厚，極少數可出現骨質破壞，嬰兒患者可出現肺轉移。

　　治療應廣泛徹底切除腫瘤，至少包括瘤周圍3cm的組織，切除不徹底可致復發，需再行手術，必要時考慮截肢，纖維肉瘤對放射敏感性低，故有主張大劑量放療的(6Gy)，特別是在多次復發或避免截肢時，化療的意見不一致，有人主張按橫紋肌肉瘤方案，用在復發和轉移病例，也有人主張術前放療和化療。

　　2.惡性纖維組織細胞瘤

　　多以無痛性腫塊首診，瘤體常較大，界清楚，較硬，多較深在，區域淋巴結可腫大，侵犯鄰近骨時，腫瘤可固定，伴有壓痛，惡性纖維組織細胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也稱纖維組織細胞肉瘤，纖維黃色肉瘤，惡性纖維黃色瘤等，由OBrien Stout于1964年首先描述，多見于中老年人，兒童較少見。

　　3.脂肪肉瘤(liposarcoma)

　　偶然發現的較大較深的腫塊，多發生在深筋膜以下的肌肉深面或肌間筋膜血管和神經附近，腹膜后間隔，四肢主要關節的屈側及大腿內側，腫瘤界限欠清，較硬，實質性，壓痛不明顯，脂肪肉瘤起源于原始間葉細胞，成人多見，小兒少見，多發于10～15歲，男女無差異，脂肪肉瘤來自脂肪組織，故在全身各部位生長，最多發生于腹膜后，另為股部和膝部，腫瘤生長隱匿，緩慢，無明顯界限，無特殊臨床表現，治療：手術完全切除是最好的治療方法，放療效果不確切，化療只在手術無效或無法實施時才采用，常用藥物為環磷酰胺，長春新堿，放線菌素D(更生霉素)，但其效果也不明確。

　　4.血管肉瘤

　　腫瘤呈結節狀，無痛，紫紅色，淺表者易出血和破潰，臨床表現可分3型：淺表擴散型(可呈多灶性表現)，結節型和潰瘍型。

　　5.平滑肌肉瘤

　　平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以發生于任何含有平滑肌的器官或組織，最多見于胃腸道，成人，兒童均如此，但成人多見，兒童平滑肌肉瘤，主要發生部位除胃腸道外尚包括腹膜后，氣管，支氣管和肺內的平滑肌，一般胃腸道和皮下組織的腫瘤預后較好，腹膜后，腸系膜的預后較差，胃腸道平滑肌肉瘤可分布于從胃至直腸的各個部位，可有多發現象，腫瘤可導致腸梗阻，腸套疊，體檢可觸及腫塊，患兒可有貧血，腹痛，消化道出血等表現，胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影，典型征象為邊緣整齊的充盈缺損，也可有潰瘍表現，纖維胃鏡，腸鏡在診斷上都有作用，治療為完全切除腫瘤，但范圍要廣，如胃腸道要切除其近端和遠端至少5cm，腫瘤可經血行轉移至肝臟，或種植于大網膜，腹膜，可有淋巴結轉移，放療和化療有一定的療效。

　　6.嬰兒血管外皮細胞瘤(infantile hemangiopericytoma)

　　1942年Stont和Murray首先描述血管外皮細胞瘤，在小兒有特點，常稱“類血管外皮細胞瘤”，多見于1歲左右的嬰兒，僅50%左右發展為惡性，腫瘤多生長于皮下組織或橫紋肌內，多見于下肢，尤其股部和腹股溝，頭面部，縱隔，腹膜后和骨盆內也可發生，腫瘤為緩慢生長的無痛性腫塊，血管豐富，故局部溫度可略有增高，有時有微弱搏動，但上述情況很少引起注意，腫瘤可伴發低血糖，男性化表現，原因不明。

　　嬰兒血管外皮細胞瘤多為良性，局部切除即可治愈，無需放療，化療，對惡性的手術后要放，化療，但其療效無統一意見。

　　7.惡性血管內皮瘤

　　惡性血管內皮瘤(malignant angioendothelioma)又稱血管肉瘤，小兒少見，多發生于皮膚，軟組織，肝和脾等處，腫瘤以皮膚的發生率最高，其他依次為軟組織，乳房，肝，脾，心臟等處，皮膚腫瘤多見于頭頸部，其次為上下肢，軀干，表現為高出皮膚的結節，直徑1～2cm，表面常見壞死破潰。

　　病理診斷上本瘤易與癌及血管豐富的轉移性癌，上皮細胞型滑膜肉瘤，高分化的纖維肉瘤及血管內乳頭狀內皮增生癥等相混淆，免疫組織化學染色有助于其鑒別診斷，如：Ⅷ因子相關抗原由內皮細胞合成及其來源腫瘤的特異標記物，荊豆凝集素能確診本瘤的血管內皮性質。

　　該腫瘤因局部廣泛擴散或遠處轉移，死亡率高，腫瘤常見轉移到肺和肝，也可至區域淋巴結，對放療敏感度低，只有早期局限的四肢，軀干腫瘤可能獲得根治手術和切除。

　　8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)

　　淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小兒極為罕見，高度惡性，腫瘤呈現一個堅韌的腫塊，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮膚，皮下組織，肌肉有纖維化，腫瘤多發生于四肢，向近遠端發展，對淋巴管肉瘤無有效治療方案，腫瘤對放療不敏感，成人病例多要截肢，凡有慢性和先天性淋巴水腫的患者，應定期檢查，如有腫瘤癥狀，即做根治手術。

　　滑膜肉瘤的確切來源不明，可能源自向滑膜細胞分化的間葉組織，青少年多見，有嬰兒病例報告，男性多于女性，腫瘤好發于下肢，膝關節最多見，其他依次為足，踝，髖;上肢主要發生于腕，肩，肘和手的關節，也可發生于頭頸，胸腹壁。

　　臨床上多于關節附近觸及一腫塊或一腫瘤區域，患兒可有自發性疼痛或壓痛，少有嚴重的功能障礙，分化不良的腫瘤可有消瘦，運動受阻等情況，頭頸部腫瘤可能引起吞咽或呼吸困難，X線片上腫瘤為圓形或橢圓形軟組織腫塊影，可有分葉狀，20%左右的病例有骨膜反應或骨質侵蝕，小兒病例腫塊中的鈣化較成人多見，CT掃描發現腫塊的中心壞死區。

　　治療為單純腫瘤切除，不做輔助治療，腫瘤易復發或擴散，腫瘤80%發生肺轉移，20%有區域淋巴結轉移，23%有骨骼轉移，一般主張切除腫瘤，還要切除腫瘤附近的肌群或做截肢，區域淋巴結清掃，放療和化療效果不肯定，化療常用長春新堿，環磷酰胺，放線菌素D(更生霉素)，柔紅霉素等。

　　9.惡性間皮瘤

　　胸腔病變多有胸痛和呼吸困難，可能出現氣胸和胸腔積液，如腫瘤發生于腹腔或睪丸鞘膜則多可能捫及腫塊，腫瘤有局部嚴重浸潤的傾向，沿漿膜面廣泛擴展，兒童患者有血行轉移趨向，至肺，腦等部位。

　　10.惡性神經鞘瘤

　　30%～43%的兒童惡性神經鞘瘤來自神經纖維瘤病，而成人50%來自主要神經干，本瘤為逐漸增大的體表腫塊，伴不同程度的疼痛，對腫塊突然增大或疼痛者，因其可能轉為惡性，故要盡早做活檢，惡性神經鞘瘤是一種侵襲性很強的腫瘤，切除后易局部復發，遠處轉移主要到肺，其次到肝和骨，繼發于神經纖維瘤病的患者，惡性程度更高，由于腫瘤與主要神經干有關，一般局部完全切除腫瘤，還要截肢，不必做淋巴結清掃，該腫瘤放療無效，可按橫紋肌肉瘤方案化療，但效果不肯定。

　　11.惡性間質瘤

　　可發生于身體任何部位，以股部和腹膜后最多見，體征取決于腫瘤潰破和侵犯周圍組織器官情況，股部腫瘤可阻礙靜脈回流，下肢水腫，腹膜后腫瘤常誤診為腹部腫瘤，全身情況可迅速惡化。

　　應該廣泛切除腫瘤，但一般不可能，術前放療可使腫瘤體積變小，以便手術切除，術后放療可延長復發的出現，化療方案同橫紋肌肉瘤方案。

　　12.腺泡型軟組織肉瘤

　　腫瘤在兒童好發于頭頸，尤其是眼眶和舌，成人以下肢多見，因腫瘤內血管豐富，有時可摸及血管搏動，故一般無癥狀，而易忽視，該腫瘤早期就可向肺，腦，骨骼轉移，淋巴結轉移少見。

　　治療以根治手術切除原發腫瘤及轉移灶，術后化療，放療聯合應用。

　　13.上皮樣肉瘤

　　腫瘤多發生于四肢，手，前臂，早期癥狀輕微，為一增長緩慢，無痛的硬結節，可能破潰，長期不愈，腫瘤可緩慢地向肢體近端筋膜和肌腱擴展，向遠處轉移到淋巴組織，心，肺，腦，骨骼和皮膚。

　　組織病理學診斷較難，免疫組織化學診斷中測定細胞角蛋白和細支條蛋白中間物缺如者，有診斷價值。

　　治療以整塊腫瘤切除為主或做截肢術，單純化療可使腫瘤縮小，有報道放療可獲長期治療，腫瘤越是在肢體的近端預后越是惡劣，同時如有腫瘤壞死，出血，侵犯血管和淋巴結則預后不良。

　　根據臨床表現特點和活檢組織檢查，輔助檢查確診。