1、淋巴水腫發病機制

　　(1)發病的原因可分為兩大類

　　1)原發性淋巴水腫：由淋巴管發育異常所致，大多數是淋巴管發育不良，少數為淋巴管異常增生擴大。

　　2)繼發性淋巴水腫：因某些疾病原因造成淋巴管阻塞，既往常見的絲蟲感染現已少見，鏈球菌感染及因癌腫施行放射治療和淋巴結清掃術后等，乃是造成淋巴水腫的主要原因。

　　(2)發病機制

　　不論病因如何，淋巴管阻塞引起的病理變化大致相同。開始是阻塞遠側的淋巴管擴張，瓣膜破壞，淋巴液淤積。淤滯的淋巴液蛋白質含量增高，這種富含蛋白質的淋巴液在組織間隙積聚、濃縮，為細菌感染提供了條件。溶血性鏈球菌所致的網狀淋巴管炎，長期、多次的反復發生后，因纖維組織增生而使淋巴管腔狹窄或阻塞。而且促進皮內和皮下組織纖維化進程。脂肪組織被大量纖維組織替代，使皮膚及皮下組織極度增厚。

　　放射治療及淋巴清掃術直接且廣泛地破壞淋巴結構，造成淋巴回流障礙。

　　從解剖學觀點看，淋巴回流障礙可發生在各級淋巴通路上，如起始淋巴管、真皮淋巴管網、集合淋巴管、淋巴結、乳糜池和胸導管。由于淋巴受阻的部位不同，所引發的淋巴水腫病理生理改變也各不同。例如，盆腔大集合淋巴管受阻時的病理生理改變，完全不同于起始淋巴管閉塞。此外，不同的發病因素，如外傷、感染、放射線等所造成的淋巴管病變也有差異。原發性淋巴水腫如Nonne-Milroy病的發病原因尚不清楚。

　　(3)病理過程

　　水腫期、脂肪增生期和纖維增生期。

　　1)水腫期：

    發病初期，淋巴液回流受阻，淋巴管內壓力增高，導致淋巴管擴張、扭曲。瓣膜功能逐漸喪失，淋巴液反流，影響到毛細淋巴管吸收組織間液和大分子物質的能力，致使體液和蛋白質在組織間隙中積聚。下肢淋巴水腫的腫脹首先從踝部開始，由下而上逐漸擴張，肢體呈均勻性增粗，以踝部和小腿下1/3為甚，此時皮膚尚光滑柔軟，指壓時有凹陷性水腫，抬高患肢或臥床休息后，腫脹可以明顯消退，該階段屬于淋巴水腫期。

　　2)脂肪增生期：

    水腫持續存在，在脂質成分的刺激下，巨噬細胞和脂肪細胞吞噬淋巴液內的脂質成分，皮下脂肪組織增生，肢體韌性增加，皮膚角化尚不明顯，水腫過渡為非凹陷性，淋巴水腫進入脂肪增生期，此階段的組織腫脹主要包括淤滯的淋巴液和增生的脂肪組織。

　　3)纖維增生期：

    在高蛋白成分的長期刺激下，皮膚和皮下組織產生大量纖維組織，淋巴管壁也逐漸增厚、纖維化，導致組織液更難進入淋巴管內，高蛋白水腫進一步加重。高蛋白水腫液是細菌等微生物的良好培養基，局部容易誘發感染，丹毒反復發作。感染又增加局部組織纖維化，加重淋巴管阻塞，形成惡性循環，稱為纖維增生期。臨床上表現為皮膚逐漸加厚，表面過度角化粗糙，堅硬如象皮，甚至出現疣狀增生、淋巴瘺或潰瘍等，肢體極度增粗，形成典型的象皮腫。