1小兒血液病簡介編輯本段
小兒血液病簡介
生長發育中的兒童，他們的各種血細胞正常值和成人的相當不同。所發生的血液疾病，也和成人的不太一樣。兒童的血液疾病，不少是先天的、遺傳的，在兒童期多會發病。兒童的癌癥，和成人的也不大相同。它的整體治愈率，比成人的高山很多。其實，兒童癌癥很少見。本書不但對各種兒童血液疾病和癌癥提供最先進的知識，并加以上作者心得?！和f一不幸罹患重大血液疾病或癌癥，家長應盡早克服慌亂，不要陷入病急亂投醫的陷阱，而應與?？漆t師討論，了解病情，和醫護人員共同努力，來盡力救治兒童。
2小兒血液病病因編輯本段
小兒血液病病因
小兒白血病的病因
當人體內白細胞發生惡性(癌性)病變時，即發生白血病，在病人的血液、骨髓以及全身各組織器官里都存在著大量的形態異常的白血病細胞(幼稚細胞)，這種細胞不斷增生，越來越多，病人就可以出現一系列的癥狀。白血病有急性和慢性之分，小兒以急性淋巴細胞白血病為多見。白血病是小兒時期最常見的惡性腫瘤，占該時期惡性腫瘤的35%。我國15歲以下小兒每年白血病發病估計有15000例左右。其發病原因迄今尚不十分明了，但以下因素在白血病發病中有重要作用。
1、放射線可以誘發本病：無論在動物或人身上均已證實，一次大量地或多次少量地接觸放射線均可致病。1945年日本廣島、長崎原子彈爆炸地區，18個月后白血病發生率開始增加，其后30年間白血病發生率明顯增加。50年代前，由于防護措施不完善，放射科醫生罹患白血病者也時有發生。由于小兒對放射線更為敏感，因此應避免小兒過多地接觸放射線。
2、化學物質的危害：許多化學物質對造血系統有害，有的可以誘發白血病，其中較重要的是苯和它的衍生物，如油漆、汽油、染發劑(含苯胺)等。國內調查報告指出：約90%的小兒白血病患者家中近期都曾經裝修過，推測裝修材料中的有害物質(甲醛、油漆中的苯乙烯和部分大理石地面的輻射等)是致病的罪魁禍首。孕婦處于這種環境中不僅影響自己，而且影響到腹中胎兒，成為出生后患病的誘因。此外，某些藥物如氯霉素、保泰松和治癌藥品(烷化劑等)也可誘發白血病。
3、病毒也可致病：動物實驗研究表明，白血病可由致癌RAN病毒引起，近來又發現人類T淋巴細胞白血病病毒可引起人類白血病。一般病毒感染只有在某些危險的“催化”因素如放射線、化學品的多次接觸、機體免疫功能降低以及患者的年齡等的作用下才能致病。
4、遺傳因素：急性白血病中約80%有染色體異常。小兒時期某些先天畸形和遺傳性疾病的白血病發生率明顯高于正常兒童的發病率。
3小兒血液病診斷治療編輯本段
小兒血液病診斷治療
根據臨床表現、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。由于白血病類型不同，治療方案及預后亦不盡相同，因此診斷成立后，應進一步分型。此外，還應與下列疾病作鑒別。
1.骨髓增生異常綜合征：該病的RAEB及RAEB-T型除病態造血外，外周血中有原始和幼稚細胞，全血細胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞不到30%。
2.某些感染引起的白細胞異常 如傳染性單核細胞增多癥，血象中出現異形淋巴細胞，但形態與原始細胞不同，血清中嗜異性抗體效價逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多癥、風疹等病毒感染時，血象中淋巴細胞增多，但淋巴細胞形態正常，病程良性，多可自愈。
3.巨幼細胞貧血：巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆。但前者骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞PAS反應常為陰性。
4.再生障礙性貧血及特發性血小板減少性紫癜： 血象與白細胞不增多性白血病可能混淆，但骨髓象檢查可明確鑒別。
5.急性粒細胞缺乏癥恢復期：在藥物或某些感染引起的粒細胞缺乏癥的恢復期，骨髓中早幼粒細胞明顯增加。但該癥多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無Auer小體。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。
4小兒血液病癥狀編輯本段
小兒血液病癥狀
貧血
出現較早，呈進行性加重，表現為蒼白、虛弱無力、活動后氣促、心動過速等。貧血主要是由于骨髓造血干細胞受到抑制所致，約占50%。
發熱
病程中常有發熱，熱型不定，多為不規則發熱，一般不伴有寒戰。白血病性發熱，多為低熱，抗生素治療無效;繼發感染(呼吸道感染、泌尿系感染等)，多為高熱。
出血
出血主要是由于白血病細胞浸潤，使骨髓巨核細胞受抑制，血小板生成減少;肝功能受損，纖維蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足;毛細血管通透性增加等。以皮膚和黏膜出血多見，表現為紫癜、瘀斑、鼻出血、齒齦出血，消化道出血和血尿。偶有顱內出血，是引起死亡的重要原因之一。
白血病細胞浸潤引起的癥狀和體征：肝、脾、淋巴結腫大;骨和關節痛;中樞神經系統白血病;其他器官浸
潤。
骨頭關節疼痛及骨骼病變
[1]骨頭關節疼痛及骨骼病變，常見于兒童急性白血病,可為首發癥狀。
血病細胞浸潤中樞神經
白血病細胞浸潤中樞神經系統可發生于腦膜白血病，患兒出現頭痛,惡心，嘔吐。
血化驗檢查數據的異常
血化驗檢查數據的異常改變，大多數患兒有血細胞增多，幾萬到幾十萬，骨髓白細胞呈顯著增生。
5小兒血液病檢查編輯本段
小兒血液病檢查
血象
急白患兒血象通常表現為血小板計數(BPC)降低，血紅蛋白(Hb)降低，貧血一般為正細胞正色素性，白細胞總數高低不一，白細胞計數(WBC)約半數以上增高，余可正?；蚪档?，白細胞升高者外周血中易見到白血病細胞，是診斷白血病的有力證據，白細胞降低者血中不易見到白血病細胞，又稱為非白血性白血病(aleukemic leukemia)，血小板常減少，有報告1024例ALL患兒的血象如下：
(1)白細胞：<10×109/L者占34%，(10～24)×109/L占25%，(25～49)×109/L占22%，>50×109/L者占19%。
(2)Hb水平：<70g/L占44%，70～110g/L占43%，>110g/L占14%。
(3)BPC：≤20×109/L占29%，(20～49)×109/L占23%，(50～99)×109/L占20%，≥100×109/L占29%。
骨髓象
初診急白患兒的骨髓象絕大部分增生明顯活躍或極度活躍，少數病例顯示增生低下稱為低增生性白血病，后者預后較佳，至今為止骨髓象仍是診斷急白的最確切依據，其中原始加幼稚細胞的比例≥30%方可診斷，ANLL還要去掉紅系再計算這個比例，由于骨髓中正常造血細胞的分化成熟障礙，代之而起的是大量停滯于某個階段的白血病細胞，因之出現成熟過程中的一至多個階段缺如，稱為“裂孔”現象，AML中尤其是原幼粒細胞中，?？梢姷桨魻畹腁uer小體，在與ALL的鑒別中有一定價值，近年發現3，3-二基聯苯胺染色的AML細胞中可見到棒狀或紡錘形phi小體，50%以上的急粒中可檢出，有助于鑒別診斷。
糖皮質激素受體測定
幾乎所有ALL的誘導緩解治療均采用了糖皮質激素，但是治療結果并不一致，研究發現白血病細胞膜上的GCR數與其對糖皮質激素的敏感度有很大關系，也與預后有很大關系，常用的方法有受體放射配基結合分析法等。
其他
白血病的免疫學，細胞化學，細胞遺傳學檢查前已述及，透射電鏡等的使用可幫助診斷M7和急性未分化性白血病，末端脫氧核苷酸轉移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)在B-ALL和AML中明顯減低，在T-ALL，C-ALL Pre-B-ALL中均明顯增高，因而有一定鑒別意義， X線表現：急白的X線多為非特異性，胸片常有肺門淋巴結腫大，白血病浸潤肺時可見斑狀影，T-ALL常有縱隔腫塊影，骨X線常顯示骨質疏松和脫鈣，有時有局灶性溶骨和層狀骨膜反應征，長骨干骨骺端出現密度降低的橫紋帶稱為白血病線。
6小兒血液病預防措施編輯本段
小兒血液病預防措施
在中國白血病的自然發病率約為4/10萬，每年新增約4萬名白血病患者，其中40%是兒童，并以2-7歲兒童居多。面對如此多的兒童白血病，家長們最關心的莫過于如何預防。對此，從事血液病研究的專家有以下幾點建議：
第一，要多帶孩子到空氣清新的公園、綠地等處做戶外運動，以增強兒童體質，提高兒童免疫力。農村兒童則應避免直接接觸農藥、化肥等物品。
第二，兒童偶發小病應在醫生指導下科學用藥?，F在藥品超市越來越多，處方藥、非處方藥隨時隨地都可買到，用藥風險同時存在。例如頭痛感冒吃含有苯環類的抗生素，會對兒童血液產生影響。因此，家長要把好兒童用藥關，莫因小病釀大疾。
第三，要減少家庭室內環境污染，保持兒童居室空氣流通。家庭裝修要選擇綠色環保材料，且在裝修半年內避免兒童入住。
第四，讓兒童遠離微波輻射，盡量減少與手機、電腦、電視等有微波的電器的接觸時間，避免因兒童免疫力低下造成其基因突變，從而誘發血液類疾病。
第五，要注意食品安全，禁止兒童食用防腐劑、添加劑超標的劣質小食品。蔬菜水果中殘存的農藥、預防禽類發病的抗生素等，均可導致兒童白血病增多。因此，家長應選擇綠色食品，防范餐桌二次污染。
總之，白血病并非單一因素所致，是多種因素共同作用于機體產生的結果。如果家長們注意了以上方面，是一定可以減少白血病發生的。