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成人T細胞白血病的臨床癥狀有哪些

  ATL患者的臨床表現多種多樣,可表現為白血病樣的急性型、淋巴細胞增生的淋巴瘤型、預后較好的慢性型和冒煙狀態(隱襲型)。幾乎所有患者均有淋巴結腫大。許多患者有廣泛的淋巴結病,大多數有腹膜后淋巴結腫大,但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經系統。約2/3的患者可發生皮膚受累,大多數皮膚浸潤患者可見局灶性的ATL細胞浸潤或波特利埃微膿腫。

  各型的主要臨床表現

  1.急性型

  患者中位年齡為40歲。典型的表現為:發病很急,主要是迅速進展的皮膚損害、高鈣血癥,或兩者并存。皮膚損害多種多樣,如散在分布的瘤塊、融合的小結節、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現為乏力、表情淡漠、精神錯亂、多尿、煩渴。

  2.慢性型

  可有淋巴結腫大,肝脾腫大,皮膚及肺浸潤,無高鈣血癥,無中樞神經系統、骨、胃腸道浸潤,無腹水及胸腔積液。

  3.淋巴瘤型

  淋巴結組織學證明為淋巴結病,無白血病細胞浸潤。

  4.冒煙型

  皮膚損害為其特征,可表現為紅斑、丘疹、結節。可有肺浸潤。一般無高鈣血癥,淋巴結腫大、肝脾大和骨髓浸潤均較輕微;無中樞神經系統浸潤。

  1.國內診斷標準1984年全國部分省市ATL協作會議

  (1)白血病的臨床表現

 ?、侔l病于成年人;

 ?、谟袦\表淋巴結腫大,無縱隔或胸腺腫瘤。

  (2)實驗室檢查

  外周血白細胞常增高,多形核淋巴細胞(花細胞)占10%以上;屬T細胞型,有成熟T細胞表面標志;血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。

  2.ATL國外診斷標準

  (1)組織學及(或)細胞化學證明為淋巴細胞白血病伴T細胞表面抗原(主要為CD2 、CD3 、CD4 )。

  (2)外周血必須有異常T淋巴細胞,包括典型成人T淋巴白血病細胞(亦稱花細胞及小而成熟的T細胞,細胞核有切入的凹陷或分葉核)。

  (3)抗人類T淋巴細胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗體陽性。

  3.ATL亞型的診斷標準

  (1)冒煙型

 ?、偻庵苎惓細胞≥5%。

  ②淋巴細胞總數正常。

 ?、蹮o高血鈣,LDH≤1.5×正常值。

 ?、軣o淋巴結病;無肝、脾、CNS、骨、胃腸道受累。

 ?、轃o腹腔積液或胸腔積液。

 ?、蘅捎衅つw及肺損害。

  ⑦如果異常T細胞<5%,應有組織學證實的皮膚及肺損害。

  (2)慢性型

 ?、倭馨图毎^對數增加(≥4×109/L)伴T細胞>3.5×109/L,包括異常T細胞和偶有花瓣形細胞。

 ?、跓o高血鈣,LDH≤2×正常值。

 ?、蹮oCNS、骨、胃腸道受累,無胸腔積液或腹水。

 ?、芸捎辛馨徒Y和脾、肝、肺、皮膚受累。

  (3)淋巴瘤型

 ?、贌o淋巴細胞增加,伴異常淋巴細胞≤1%。

  ②組織學上陽性淋巴結病變。

  (4)急性型

  ①除外上述3型的ATL患者,常具有白血病的表現及淋巴結腫大病變。

 ?、谟薪M織學和(或細胞學證實的T淋巴細胞腫瘤。

  ③除淋巴瘤ATL外,外周血應有異常T淋巴細胞,包括典型的“花瓣”細胞以及小的有切跡和分葉核成熟T淋巴細胞。

 ?、躄THV-1 抗體陽性。

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