1、肺動脈高壓簡介

　　肺動脈高壓是各種原因引起的靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。

　　肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由于肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。

　　肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫療負擔的重大疾病。

　　2、肺動脈高壓發病原因

　　肺動脈高壓的程度取決于相關的心臟畸形，常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括： 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。

　　肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。

　　此外，心臟聽診會發現P2亢進。如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的癥狀源自右心系統的衰竭。因為右心是將血液射入肺部，如果肺動脈壓力逐步增高，則會是右室負荷不斷加重，繼而出現上述的癥狀。

　　3、肺動脈高壓疾病分類

　　自1973年世界衛生組織主辦的第一屆原發性肺動脈高壓國際研討會提出肺動脈高壓的第一個分類以來，肺動脈高壓的臨床分類經歷了一系列的變化。

　　2009年歐洲心臟病學會和歐洲呼吸病學會(ESC/ERS)發布的《肺動脈高壓診治指南》采用2008年在Dana Point制定的肺動脈高壓臨床分類，將肺動脈高壓分為五類。

　　4、肺動脈高壓病理生理

　　主要累及肺動脈和右心，表現為右心室肥厚，右心房擴張。肺動脈主干擴張，周圍肺小動脈稀疏。

　　肺小動脈內皮細胞、平滑肌細胞增生肥大，血管內膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現內膜纖維增生和管腔阻塞。

　　IPAH特征性的病理改變為肺小動脈管壁增厚，可涉及中層、內膜和外膜。有肺小動脈閉塞、向心性內膜增厚的改變。

　　較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內膜增厚。肺動脈高壓與肺動脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯合效應有關。

　　5、肺動脈高壓臨床表現

　　肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現原發疾病的臨床表現，隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。

　　由于肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。

　　還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質性肺病;如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睪丸萎縮提示肝臟疾病。

　　如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛生組織(WHO)根據肺動。