先天性脊柱裂問(wèn)答(一)

　　1、先天性脊柱裂是何時(shí)形成的?是什么原因

　　先天性脊柱裂形成于母親孕早期，約在孕40天左右，由于多種因素造成神經(jīng)軸及中胚層發(fā)育缺陷，導(dǎo)致神經(jīng)管和椎管閉合不全。

　　目前尚未發(fā)現(xiàn)單一的致病因素，較為明確的因素是葉酸缺乏。在我的臨床工作中發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)管畸形的患兒絕大多數(shù)來(lái)自于農(nóng)村地區(qū)和生活條件及營(yíng)養(yǎng)狀況相對(duì)較差的地區(qū)。所以，我個(gè)人認(rèn)為，公共衛(wèi)生環(huán)境的改善和全民整體營(yíng)養(yǎng)狀況提高是減少神經(jīng)管畸形發(fā)生的關(guān)鍵。

　　2、先天性脊柱裂分為哪幾類呢

　　先天性脊柱裂分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂兩大類。

　　顯性脊柱裂是指椎管內(nèi)容物(如脊膜、脊髓、脊神經(jīng))經(jīng)椎板缺損向椎管外膨出，患兒背部(通常在背部中線區(qū))出現(xiàn)囊性包塊。病理學(xué)上大致分為以下幾類：

　　1、脊膜膨出

　　可發(fā)生于脊柱的任何節(jié)段。指脊膜自椎板缺損處向外膨出，囊內(nèi)含腦脊液，不含脊髓及神經(jīng)組織。

　　2、脊髓脊膜膨出

　　多發(fā)生于脊柱腰骶段，指脊膜經(jīng)椎板缺損向背側(cè)膨出成囊，囊內(nèi)脊髓、馬尾神經(jīng)、以及軟脊膜、蛛網(wǎng)膜，通常還含有畸形變的神經(jīng)組織。

　　3、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出

　　多發(fā)生于脊柱腰骶段，指脊髓脊膜膨出的同時(shí)，皮下脂肪異常增生，經(jīng)椎板裂孔與膨出囊壁或膨出物緊密粘連。對(duì)脊髓形成牽拉。

　　4、椎管內(nèi)外脂肪瘤

　　多發(fā)生于脊柱腰骶段。指皮下脂肪異常增生，經(jīng)椎板裂孔進(jìn)入硬膜囊內(nèi)并與脊髓背側(cè)密切粘連并與混入神經(jīng)組織生長(zhǎng)，于脊髓界限不清，對(duì)脊髓形成壓迫和牽拉。

　　隱性脊柱裂顧名思義，體表可無(wú)任何表現(xiàn)或僅有輕微表現(xiàn)，如出現(xiàn)竇道開口、局部色素沉著、毛發(fā)異常增生、局部皮膚菲薄或呈瘢痕狀、局部皮膚毛細(xì)血管瘤等;病理學(xué)分為以下幾類：

　　1、皮下竇道

　　可出現(xiàn)在顱-脊柱背側(cè)任何節(jié)段。竇道經(jīng)椎板裂進(jìn)入椎管腔內(nèi)。小部分終止于硬膜囊表面，大部分進(jìn)入硬膜囊并沿脊髓表面行走。常常合并有皮樣囊腫或表皮樣囊腫。

　　2、皮樣囊腫或表皮樣囊腫：可單獨(dú)存在或與皮下竇道相連。囊壁為鱗狀上皮，含許多皮脂腺和毛囊，具分泌功能，致使囊腫內(nèi)積聚蠟樣物質(zhì)，為汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解產(chǎn)物。囊腫可嵌入脊髓或位于脊髓表面，也可位于馬尾神經(jīng)中，對(duì)脊髓及馬尾神經(jīng)形成壓迫。也可合并感染而引起化膿性腦膜炎;

　　3、脊髓縱裂-骨嵴型

　　即脊髓一分為二，并有各自的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜覆蓋，而兩者之間有纖維、軟骨或骨嵴分開，脊髓因此受牽拉。產(chǎn)生臨床癥狀。

　　還包括其它脊髓脂肪瘤、脊髓空洞等。

　　先天性脊柱裂可合并其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形如Chiari’s畸形、脊髓低位等以及脊柱畸形如脊柱側(cè)彎、半椎體、椎體融合等。