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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么

  小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么?神經(jīng)纖維瘤是一種良性腫瘤,尤其好發(fā)于兒童,它對患兒的健康的損害是很大的,那么小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么呢?

  小兒神經(jīng)纖維瘤病是常染色體顯性遺傳引起的,外顯率變異性較大,目前已知本病在染色體上的基因定位,Ⅰ型在17染色體上(17q11),而Ⅱ型則在22染色體(22qll→13)。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病則主要是因為胚胎形成早期階段神經(jīng)嵴分化和遷徙異常引起的,是一種多系統(tǒng)損害的、常見的常染色體顯性遺傳病。小兒神經(jīng)纖維瘤病的變化多端,各個系統(tǒng)及器官均可受到累及受累。本病一般出生即有,呈慢性進展特征,并發(fā)癥一般在10年后出現(xiàn),目前根據(jù)其典型的臨床表現(xiàn)、細胞生物學(xué)和分子生物學(xué)等特點可以將其分為Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病和Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病,即雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。

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