先天性支氣管擴張癥較少見。由于肺的外周不能進一步發育,導致發育支氣管呈囊狀擴張。獲得性支氣管擴張癥是由于：

　　(1)因感染，吸入毒性化學物質，免疫反應或血管畸形影響支氣管營養從而導致支氣管壁直接破壞;

　　(2)因肺不張或肺實質體積縮小，對氣道壁牽拉增加造成的機械改變，導致支氣管擴張和繼發感染。細菌的內毒素和蛋白酶，來自循環或肺內炎癥細胞的蛋白酶，過氧化物和抗原抗體復合物等均可導致支氣管壁破壞。支氣管肺泡灌洗液中大量激活的中性粒細胞彈性蛋白酶，組織蛋白酶G和中性粒細胞基質金屬蛋白酶MMP-8，隨中至重度支氣管擴張癥病情嚴重度增加而增加。抗α1 -胰蛋白酶和抗凝乳蛋白酶的抗蛋白酶可蛋白分解或氧化裂解成低分子，從而對細胞外基質酶所破壞的保護作用減少。通過檢測痰中促炎細胞因子，白介素-1β(IL-1β)，IL-8和腫瘤壞死因子α以及證明化學因子，細胞因子與支氣管內細胞相互作用，提出這樣一個假設，即上述相互作用可導致某些炎癥細胞的聚集和活化，影響其生存，并調節作為支氣管擴張癥主要特征的炎癥的發展。影響炎癥部位免疫反應，細胞信號傳導和漿液滲出的一氧化氮可造成支氣管擴張癥炎癥反應的持續存在，同正常人及吸入皮質激素的支氣管擴張癥病人比較，支氣管擴張癥病人呼出的一氧化氮增加。

　　引起支氣管擴張癥常見的病因包括嚴重肺炎(尤其是兒童并發麻疹，百日咳或某些腺病毒感染);壞死性肺部感染如肺炎克雷白桿菌，葡萄球菌，流感病毒，真菌，分枝桿菌以及較罕見情況下的支原體感染;任何原因引起的支氣管阻塞(如異物，腫大淋巴結,粘液嵌塞,肺癌或其他肺腫瘤)，各種慢性致纖維性肺疾病(如吸入性肺炎，吸入有害氣體或硅石，滑石粉，酚醛塑料等顆粒)也可引起支氣管擴張。免疫缺陷，包括AIDS以及其他各種獲得性，先天性和遺傳性異常，使機體對感染的易感性增加或損害呼吸道防御，是較少見但卻是重要的致病因素。盡管自從廣泛應用抗生素治療并對兒童作免疫接種后，支氣管擴張癥的發病率和死亡率均有下降，但作為囊性纖維化表現之一的支氣管擴張癥仍很常見。

　　除內臟異位和鼻竇炎外，支氣管擴張癥也是Kartagener綜合征的一個特征。Kartagener綜合征是原發性纖毛不活動(PCD)綜合征的一個亞型。在這些綜合征中，纖毛細胞器的結構或功能異常，使粘液纖毛清除功能障礙，導致化膿性支氣管感染和支氣管擴張癥，以及慢性鼻炎，漿液性中耳炎，男性不育,角膜異常，竇性頭痛和嗅覺減退。支氣管擴張癥亦見于Young綜合征，該病的特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇和肺部感染，精子生成正常，附睪竇擴大充滿精子，附睪竇體則為非晶體物質而無精子。但無PCD綜合征中所見的纖毛異常，以及囊性纖維化病特征性的遺傳和電解質異常。在先天性無輸精管者(約占阻塞性精子缺乏的6%)亦未見遺傳突變。

　　一種少見的支氣管擴張癥類型可見于變應性支氣管肺真菌病(參見第76節變應性支氣管肺曲菌病)：近端支氣管的擴張遠大于中度大小的亞段支氣管或在特發性支氣管擴張癥中所見的外周支氣管。支氣管壁的損害被認為是由于寄生的產蛋白酶真菌(絕大多數為煙曲菌)的免疫反應，它使得致病微生物,炎癥及其破壞持續存在。對曾報道的支氣管擴張癥與自身免疫性疾病，如風濕性關節炎，Sj?gren's綜合征，橋本甲狀腺炎和潰瘍性結腸炎的關系尚無滿意的解釋。