骨肉瘤發病率在原發性惡性腫瘤中占據首位,該瘤惡性程度甚高，予后極差，可于數月內出現肺部轉移,截肢后3～5年存活率僅為5～20%。發生在股骨下端及脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三，其它處如肱骨,股骨上端、腓骨、脊椎,髂骨等亦可發生。多數為溶骨性，也有少數為成骨性,發病年齡：可發生在任何年齡，但大多在10～25歲，男性較多,腫瘤多處于骨端，偶發生于骨干或骨骺。
發生于長骨的病變，多位于干骺部，少數于骨干中部，腫瘤迅速沿髓腔發展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，腫瘤偶爾也向骨干蔓延。此外，腫瘤亦迅速向外發展，侵入骨皮質內的哈氏系統引起血管營養障礙，骨皮質隨即破壞，腫瘤很快達到骨膜下，并向外侵入鄰近肌肉組織。
另外與遺傳、接觸放射性物質、病毒感染等有一定關系。也可繼發于畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥，另有部分病例為其他良性腫瘤惡變而成。