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出生后出現重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現充血性心力衰竭后，大多在2年內死亡，約3%的病例發生猝死。
常見的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復栓塞，平均死亡年齡為20歲。
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