溶血性貧血(hemolyticanemia)是一個良性疾病，系指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。骨髓具有正常造血6-8倍的代償能力，如果骨髓增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發生貧血，這種狀態稱為“溶血”或代償性溶血性疾病。溶血性貧血常伴有黃疸，稱為“溶血性黃疸”。

　　溶血性貧血的診斷要根據臨床、實驗室檢查(包括血常規、網織紅細胞計數、骨髓常規檢查、血清膽紅素、血漿游離血紅蛋白、血清結合珠蛋白等)一般均可確診。血紅蛋白尿的發作可作為血管內溶血的標志，血紅蛋白快速下降，血紅蛋白下降超過1g/dl提示溶血、出血或血液稀釋，除外后兩者情況后，強力提示溶血性貧血的診斷。其鑒別診斷如下：

　　一、診斷方法

　　1.外部因素與遺傳因素

　　詳細詢問病史了解有無引起溶血性貧血的物理、機械、化學、感染和輸血等紅細胞外部因素。如有家族貧血史，則提示遺傳性溶血性貧血的可能。

　　2.臨床表現

　　有急性或慢性溶血性貧血的臨床表現，實驗室檢查有紅細胞破壞增多或血紅蛋白降解、紅系代償性增生和紅細胞缺陷壽命縮短三方面實驗室檢查的依據并有貧血，此時即可診斷溶血性貧血。

　　3.陣發性冷性血紅蛋白

　　溶血主要發生在血管內，提示異型輸血，PNH，陣發性冷性血紅蛋白等溶血性貧血的可能較大;溶血主要發生在血管外，提示自身免疫性溶血性貧血，紅細胞膜，酶，血紅蛋白異常所致的溶血性貧血機會較多。

　　4.抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)

　　陽性者考慮溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，并進一步確定原因。陰性者考慮①Coombs試驗陰性的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血;非自身免疫性的其他溶血性貧血。

　　二、鑒別診斷

　　以下幾類臨床表現易與溶血性貧血混淆：

　　1、血及網織紅細胞增多

　　如失血性、缺鐵性或巨幼細胞貧血的恢復早期;

　　2、非膽紅素尿性黃疸

　　如家族性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征等);

　　3、幼粒幼紅細胞性貧血伴輕度網織紅細胞增多

　　如骨髓轉移瘤等。以上情況雖類似溶血性貧血，但本質不是溶血，缺乏實驗室診斷溶血的三方面的證據，故容易鑒別。無效性紅細胞生成時兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸，是一種特殊的血管外溶血，應予注意。

　　溫馨提示

　　與溶血性貧血混淆有急性出血和部分診斷不明的疾病，但它們常是短暫的貧血和網織紅細胞增多為特征。發生在后腹膜或其他組織間隙的潛在出血，表現為貧血進展迅速和網織紅細胞下降，容易與溶血性貧血混淆。而且，出血時血紅蛋白破壞產物的再吸收導致問接膽紅素增高，因而溶血性貧血的表現可出現在多種其他疾病中。鑒別診斷依靠出血本身或導致出血的原發疾病的實驗室檢查。