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POEMS綜合征的檢查事項

  1. 血液

  血常規正常或紅細胞、血小板升高,血況可增快。有高球蛋白血癥,用免疫電泳法,60%~70%的病人可測得m成分蛋白,其中igg占41%,1ga占20%,70%有m成分輕鏈存在。但絕大部分血漿總蛋白低于64g/l(6.4g/dl)。類風濕因子和抗核抗體可呈陽性。血清睪酮水平降低,雌激素水平升高。

  2.尿液

  尿中雌激素濃度升高,11%病人尿中有本周(bence一jones)蛋白。

  3. 腦脊液

  腦脊液細胞數多正常,少數>10×106/l,蛋白含量絕大多數均在500mg/l(50mg/dl)以上。

  4.骨髓穿刺

  可見漿細胞增多或骨髓瘤。漿細胞量增加可達48% ,但不伴有骨髓瘤的病人其漿細胞數不超過10% 。

  5. 骨骼x線檢查

  常見局灶性損害,包括骨硬化性改變、溶骨性改變或二者并存, 主要累及椎骨、骨盆和肋骨,也有報告累及顱骨。其中以骨質硬化為最普遍,發生率為31%~71%,在脊柱上可表現為針樣增生, 這一點有助于診斷。

  6. 肌電圖檢查

  受累肌肉呈神經原性損害。感覺神經及運動神經傳導速度明顯減慢。

  7.腓腸神經活檢

  主要為軸索變性及節段性脫髓鞘,無淀粉樣蛋白沉積。

  8. 皮膚活檢

  色素細胞增生,真皮層結締組織變性、增厚,小血管周圍淋巴細胞浸潤。

  9. 肌肉活儉

  肌纖維呈群組性萎縮,可見靶樣細胞,提示失去神經支配。間質內亦

  可見淋巴細胞和漿細胞浸潤。

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