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如何正確診斷POEMS綜合征

  POEMS綜合征因多臟器損害,臨床表現復雜多樣,早期診斷常有困難。必須具備上述6項主要臨床表現中的3項以上者才能確診。其中又以多發性周圍神經病、內臟腫大和血M蛋白陽性尤為重要。因此對早期出現不明原因的周圍神經損害、水腫(以雙下肢、顏面為主),以及臟器腫大的病人應想到本綜合征的可能性,并盡早進行有關檢查以利確診。本綜合征的誤診率較高。其主要原因有:理性認識和感性認識均不夠,診斷中常片面地著眼于本專科疾病,忽視詳細的病史詢問和全面的查體所致。

  POEMS綜合征的實驗室檢查

  1、血清學檢查

  血清蛋白電泳可有M蛋白(75%),但增高不顯著,多為IgG,少數為IgA。其成分多為λ型輕鏈,很少為κ鏈。部分患者可有雙克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗體和類風濕因子可陽性。

  2、腦脊液檢查

  腦脊液蛋白升高,細胞數正常。

  3、尿檢查

  可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

  4、髓穿刺

  可見漿細胞增生,骨化性骨髓瘤時漿細胞比例多在5%以下,多發性骨髓瘤(溶骨性)時多超過10%。淋巴結活檢可見漿細胞瘤或漿細胞增生。

  5、X線檢查

  包括骨硬化改變、溶骨性改變或兩者并存,其中以骨硬化最為常見。主要累及骨盆、鎖骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和顱骨。X線表現為骨骼增生或破壞。

  6、肌電圖檢查

  呈神經源性損害,運動和感覺傳導速度均減慢。

  POEMS綜合征的鑒別診斷

  1、吉蘭-巴雷綜合征

  雖有四肢對稱性下運動神經元性癱瘓,腦脊液蛋白-細胞分離等特點,但不應伴有內臟腫大及皮膚改變,血M蛋白測定可有助確診。

  2、結締組織病

  雖有多臟器損害,臨床表現有低熱、血沉快、皮膚改變、腎功能異常、尿蛋白陽性,以及血液系統及免疫異常,但同時伴有周圍神經損害及臟器腫大者不常見。

  3、肝硬化

  除有肝脾腫大和腹水外,常有肝功能異常,后期常有食管靜脈曲張和脾功能亢進.但很少出現周圍神經損害及皮膚改變。

  4、腎炎

  早期常有顏面水腫、尿蛋白陽性及腎功能異常,但很少同時或先后出現其他臟器的聯合損害。

  此外,需要提示的是,POEMS綜合征尚應與多發性骨髓瘤和癌性周圍神經病相鑒別。同時,預防該病要注意日常鍛煉,增強身體免疫力和抵抗力。

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