1.對稱性肌無力
肢帶肌及頸前屈肌無力，在數周至數月內進展，伴或不伴吞咽困難或呼吸肌受累
2.肌活檢異常
Ⅰ型和Ⅱ型肌纖維壞死、吞噬、再生，嗜堿性粒細胞增多，細胞核有大的膜狀囊泡和增大的核仁，肌束周圍萎縮，肌纖維大小不等，血管周圍的炎性細胞浸潤。
3.肌酶升高
血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛縮酶、血清轉氨酶及乳酸脫氫酶
4.肌電圖證據
肌電圖顯示短時限、低幅、多相波的運動單元電位，纖顫波、正銳波和插入活動增加，反復異常的高頻放電
5.皮膚表現
眼瞼的淡紫色斑(向陽疹)及眶周水腫，手背面的紅色脫屑性皮疹(尤其見于掌指關節和近端指間關節，稱為戈謝Gottron‘s征)，可累及膝、手肘、腳踝，以及面部、頸部和上胸部
用此標準診斷的限制定義如下。確診皮肌炎時必須符合四條標準中的三條加上皮疹;確診多發性肌炎時必須符合四條標準而沒有皮疹。如符合兩條標準及存在皮疹則很可能為皮肌炎;如符合三條標準而沒有皮疹則很可能為多發性肌炎。符合一條標準及存在皮疹則可能為皮肌炎;如符合兩條標準而沒有皮疹則可能為多發性肌炎。
診斷皮肌炎或多發性肌炎要除外下列情況：
有中樞或外周神經病變的證據，包括運動神經元異常導致肌纖維自發性收縮或長束征、感覺改變、神經傳導時間縮短及肌活檢發現纖維萎縮和聚合成群分布。
肌無力進展緩慢、持續，有陽性家族史或小腿增粗提示存在肌營養不良。
活檢證明為肉芽腫性肌炎，比如結節病。
感染，包括旋毛蟲病，血吸蟲病，錐蟲病，葡萄球菌病及弓形體病。
近期使用過各種藥物和毒物，如氯貝特和酒精。
橫紋肌溶解主要表現為肉眼肌紅蛋白尿，見于緊張的運動、感染、擠壓傷、肢體主要動脈閉塞、長時間的昏迷或痙攣、高電壓電擊意外、中暑、惡性高熱綜合征及被某種海蛇咬后。
代謝性異常如麥卡德綜合癥(McArdle‘s)
內分泌病如甲狀腺功能亢進、粘液性水腫、甲狀旁腺功能亢進、甲狀旁腺功能低下、糖尿病或柯興綜合征。
對乙酰膽堿反應、對d-筒箭毒堿敏感的重癥肌無力對反復神經刺激的反應減弱。