多發性肌炎是多種病因引起的,以骨能肌彌漫性炎性改變和肌纖維變性為特征的綜合征,臨床表現為四肢近端、頸部、咽部的肌肉無力和壓痛。病變限于肌肉者稱為多發性肌炎,如同時累及皮膚則稱為皮肌炎(DM)。
PM、DM和包涵體肌炎為常見的二大炎性肌病。PM可單獨出現,也可為全身系統性疾病的部分表現,部分病人可合并系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮病等其他自身免疫性疾病及惡性腫瘤,鼻咽癌、支氣管肺癌、肝癌、乳腺癌等。確診該病還需做以下診斷:
多發性肌炎的輔助檢查
(一)實驗室檢查
急性期周圍血白細胞明顯力高,以中性為主。多數患者血沉增快;血清球蛋白升高,血清白蛋白正常;絕大多數患者CK、LDH、G0T和GRT等血清肌酶活性明顯升高,尤以cK更明顯,其升高程度與肌炎病變的嚴重程度相關;24小時尿肌酸升高,少數病人可出現血紅蛋白尿,提承肌肉有急性壞死的可能;系統性紅斑狼瘡合并肌炎時,抗核抗體可陽性,約1/3屬的PM患者存在抗細胞漿tRNA合成抗體。
(二)肌電圖檢查
有助于早期診斷.但約10%可正常肌電圖呈肌源異常,表現為肌肉松弛時插入電位延長,可見到纖額電位和正相尖波,肌肉MRI顯示受累肌肉及周圍組織高信號。
(三)肌肉活檢
肌纖維大、小不等,肌纖維變性、壞死、增生,伴有大量的炎性細胞浸潤,單核細胞利淋巴細胞為主,細胞核內移,空泡形成,肌纖維纖維化及毛細血管內皮細胞增生,并可發現毛細血管閉塞,血流淤滯等。
多發性肌炎的診斷鑒別
(一)肌營養不良癥
也表現為四肢近端無力,但多假性排腸肌肥大,多發病年齡較小,病變呈慢性過程,無波動,無肌肉壓痛,肌肉活檢無炎性細胞浸潤。
(二)重癥肌無力
常有吞咽困難,肌無力呈病態疲勞,新新的明實驗陽性,血清肌霉不高,肌電圖、肌肉活撿可鑒別。
(三)脂質沉積癥
脂質沉積癥是由于肉毒堿缺乏引起長鏈脂肪酸代謝障礙,致脂肪沉積在肌纖維中而引起的一組疾病。也可侵犯全身肌肉,出現四肢無力,且近端重于遠端,發病時血清肌酶升高,但多見于青少年,肌肉疼痛不明顯。肌電圖無大量的自發電位,肌肉活撿可見肌纖維內脂肪沉積。
溫馨提示
患者在疾病活動期應臥床休息,可做肢體被動性活動,以防肌肉和關節攣縮;在疾病恢復期,可進行適當活動,避免過度疲勞,切忌在疾病早期進行劇烈活動??奢o以按摩、電療、水浴等。