纖維肉瘤并不多見(約占所有軟組織肉瘤的10%)。可在任何性別及年齡中發病,但一般在30~70歲間的發病率較高,平均發病年齡為45歲左右,很少在10歲前發病。部分為先天性發病者。纖維肉瘤最常發病的部位為大腿,其次順序為,軀干及其它四肢骨。肢體的遠側部位,包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發部位,但在成人卻罕見。
在成年期,當行邊緣切除或切除范圍不夠廣泛時,常可局部復發。大多數文獻報道其復發率約為50%,而且約60%的病例可發生轉移。當局部復發后,其轉移的發生率也相應增高。一般多轉移到肺、骨骼和肝臟。淋巴轉移者很少(少于5%)。Ⅰ~Ⅱ級的生存率為60%,Ⅲ級和Ⅳ級約為30%。